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妙手醫生精選

血管性血友病和血友病

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醫生主講實錄

首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變,導致血漿當中的vWF的數量減少,或質量出現異常。

據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一,由于血管性血友病的類型不同,臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。

因為血管性血友病是血管性的因子缺乏,而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致,對于血管性血友病治療的藥物,主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療,而血友病只能用替代治療。

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