右心室心肌病的病因尚未明確，家族性的發病，較為多見，一般多見于青中年男性患者居多，有家族史，多為常染色體顯性遺傳，像心臟受體參與介導的室性心動過速、盤狀球蛋白、基因缺陷可造成心肌損害，心肌被纖維脂肪組織取代。
主要的病理特點是，右室的局部或者全部的心肌為纖維或者脂肪組織替代，肌小梁變平，偶有少量的單核細胞或炎性細胞浸潤，心內膜可貼近心外膜，病變區心室壁變薄，可伴有瘤樣擴張，部分病例亦可累及心房和左心室。
右心室心肌病的病因與發病機制
馮澤瑞副主任醫師
聊城市第二人民醫院 心血管內科
2018-09-19 1498次
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于紅
主任醫師首都醫科大學附屬北京康復醫院
2019-09-05 7354次
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李常青
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2019-01-08 5176次
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右心室心肌病的病因與發病機制？右心室心肌病的病因與發病機制1.遺傳因素有研究提示右心室心肌病是一種常染色體顯性遺傳疾病，基因表達和外顯可以發生變化。多個家族連鎖分析進一步將基因定位于第14號染色體上，多數學者認為右心室心肌病不是簡單的由遺傳決定的心肌發育不良所致，而可能是在遺傳背景上，環境因素如：感染，免疫等因素共同作用的結果。2.感染因素感染性或免疫性反應導致了右心室心肌的局灶或彌漫性炎癥壞死，之后有纖維脂肪組織修復和替代原有的心肌組織。3.其他右心室先天性發育不良，右心室壁心肌結構缺陷是本病的病因。?右心室心肌病的病因和發病機制目前尚不完全清楚，但是，在遺傳缺陷的前提下，獲得性的損傷如病毒感染等是右室心肌病可能的機制。語音時長 1:39”
潘凌云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-26 1495次
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右心室心肌病的概念右心室心肌病是一種右心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30%患者呈家族性發病，多為常染色體顯性遺傳，80%以上的病例年齡在七歲到四十歲之間，男性占60%，男女發病之比為2.7比1。臨床上主要表現為室性心動過速右心室進行性擴大，難治性右心衰，猝死多見于年輕的患者。大多數的病例呈左室傳導阻滯或者是頻發的室早，部分病例表現多為多型的室速還有房性的心律失常，還有房室傳導阻滯。語音時長 1:14”
馮澤瑞
副主任醫師聊城市第二人民醫院
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王文文
主治醫師泰安市中心醫院
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柳瑞
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右心室心肌病的診斷右心室性疾病的診斷主要包括以下幾點：一、普遍及局限性功能障礙與結構的改變。主要標準是右心室明顯擴張，射血分數降低或者是僅有輕度的左心室異常，右心室局限性室壁瘤，還有有心室嚴重的階段性擴張，次要的標準右心室輕度普遍擴張血分數，降低左心室正常階段性的擴張，右心室階段性的活動減弱。二、組織學的特征主要標準
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2022-01-24 142次
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李飛
副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2022-05-13 256次
