大多數情況下主動脈夾層是由于動脈壁內膜撕裂造成,通常發生于主動脈瓣環上方主動脈弓部,或升主動脈遠端,或降主動脈近端。其易患因素包括重度增高的血壓,主動脈擴張以及結締組織疾患,如馬方綜合征等。
最常見的病理改變是主動脈中層囊性壞死。根據位置進行分型,包括StanfordA和StanfordB型。前者即升主動脈逆行撕裂,引起主動脈瓣環擴張,主動脈瓣反流,夾層還可以擴展入心包,引起血性心包積液,心包填塞。
后者是指夾層發生于鎖骨下動脈以遠。夾層分離在主動脈腔內形成假腔,可延伸的腹主動脈,甚至阻塞分支動脈,引起腎動脈狹窄等并發癥。其臨床癥狀非特異性,應該仔細與急性心肌梗死,心包炎,肺栓塞,急腹癥鑒別診斷,以免延誤治療。