遺傳性耳聾，根據(jù)不同方式可分為三大類。
一、根據(jù)全身其他器官系統(tǒng)的異常分類，分為綜合癥性耳聾和非綜合癥性耳聾，其中綜合癥性耳聾，包括綜合癥聽力色素病綜合癥和綜合癥言耳色綜合癥。
二、根據(jù)聽力損失的性質(zhì)分類，分為感音神經(jīng)性耳聾、傳導(dǎo)性耳聾、混合性耳聾、聽神經(jīng)病耳聾。
三、根據(jù)發(fā)病時(shí)間分類，可分為先天性耳聾和遲發(fā)性耳聾。
遺傳性耳聾的分類方法
徐聳主治醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科
2018-10-11 1548次
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小兒遺傳性耳聾的特點(diǎn)是什么小兒遺傳性耳聾有很多種特點(diǎn)，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，通常表現(xiàn)為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點(diǎn)外，還會(huì)伴有其他系統(tǒng)的疾病，比如視力、毛發(fā)、皮膚等問(wèn)題。除此之外，有的患者出生后就對(duì)聲音沒(méi)有反應(yīng)，聽力篩查就沒(méi)有通過(guò)，也有一部分患者出生時(shí)聽力正常，但在成長(zhǎng)過(guò)程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現(xiàn)聽力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據(jù)遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達(dá)方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來(lái)，隨著科技水平的提升，人們通過(guò)對(duì)遺傳性耳聾進(jìn)行基因檢測(cè)，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過(guò)避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來(lái)盡可能的避免耳聾的發(fā)生或者延緩它的發(fā)生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發(fā)現(xiàn)并且對(duì)于它的下一代進(jìn)行產(chǎn)前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現(xiàn)實(shí)生活中，如果耳聾已經(jīng)發(fā)生，我們也有相應(yīng)的解決方式，那就是干預(yù)的早，而對(duì)于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預(yù)方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽器改善，對(duì)于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對(duì)聲音進(jìn)行預(yù)處理，最大程度地還原聲音的時(shí)域、頻域和強(qiáng)度信息并對(duì)其進(jìn)行加工傳遞，給孩子帶來(lái)很好的聽覺(jué)效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產(chǎn)品知識(shí)，還是需要到醫(yī)院咨詢專業(yè)的醫(yī)生和專業(yè)的團(tuán)隊(duì)，在其指導(dǎo)下安全合理安裝和使用。
02:57
李佳楠
副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-11 75730次
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什么叫遺傳性肝病？遺傳性的肝病，一般是指代謝性的肝病，也就是體內(nèi)一些基因的變異，或者一些從父輩遺傳，導(dǎo)致疾病的這種基因會(huì)造成肝臟的疾病。比如咱們比較常見的就是肝豆?fàn)詈俗冃裕怯捎阢~排不出去，積累在肝臟里邊，造成肝臟的損傷。還有血色病，鐵大量的沉積在肝臟里邊造成肝臟的損傷，這些我們一般叫遺傳代謝性肝病。
00:56
李蘊(yùn)銣
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
2018-04-12 10224次
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遺傳性耳聾的分類遺傳性耳聾的分類方法目前尚未統(tǒng)一，僅就遺傳方式，病變位置，發(fā)病時(shí)間和伴發(fā)疾病等進(jìn)行闡述。遺傳方式。常染色體隱性基因遺傳是遺傳基因位于常染色體上，由隱性基因控制遺傳的。常染色體顯性遺侍性聾指遺傳基因位于常染色體上，并由顯性基因控制遺傳的。性連鎖遺傳致聾基因位于X染色體上,隨X染色體遺傳，還有線粒體基因突變發(fā)病率較低，呈母系遺傳。病變位置。病變位置位于外耳和中耳，引起傳導(dǎo)性耳聾，如外耳道狹窄或閉鎖，聽小骨畸形，耳硬化等癥狀。發(fā)病時(shí)間。先天性遺傳性耳聾，耳聾于出生后極易發(fā)生且出生后不在發(fā)展的遺傳性耳聾屬于先天性耳聾。遺傳性耳聾出生時(shí)耳的各部分均正常發(fā)育，聽力正常，而于出生后某一年齡階段方出現(xiàn)進(jìn)行性聽力下降，最后發(fā)展為嚴(yán)重的耳聾。伴發(fā)疾病。單純性遺傳性耳聾和伴有其他器官遺傳疾病的耳聾綜合征。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:59”
徐聳
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-11 2332次
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遺傳性耳聾的分類及癥狀耳聾有傳導(dǎo)性耳聾，神經(jīng)性耳聾和混合性耳聾。傳導(dǎo)性耳聾是由外耳和中耳病變引起的。神經(jīng)性耳聾是由內(nèi)耳和聽神經(jīng)病變引起的。而混合性耳聾是由外周耳病變和中耳聽神經(jīng)共同病變引起的，也可以理解為混合性耳聾，既有神經(jīng)性耳聾的癥狀又有傳導(dǎo)性耳聾的癥狀，在保留殘余聽力的同時(shí)最大限度恢復(fù)或部分患者聽力。先天性耳聾主要有遺傳性耳聾和非遺傳性耳聾。通常，遺傳性耳聾指的是由于基因和染色體異常所致的耳聾，這種病是有父母的遺傳物質(zhì)發(fā)生了改變傳給后代而引起的耳聾，另外子孫后代中一定數(shù)量的出現(xiàn)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:16”
徐聳
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-17 2735次
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遺傳性痙攣性截癱如何分類病情分析：遺傳性痙攣性截癱是以雙下肢進(jìn)行性肌張力增高，肌無(wú)力和剪刀步態(tài)為特征的臨床綜合征。根據(jù)臨床表現(xiàn)，可分為單純性和復(fù)雜性，后者又根據(jù)合并不同癥狀，分為7個(gè)不同的類型，包括Hsp伴有脊髓小腦和眼部癥狀，Hsp伴有錐體外系體征，Hsp伴有視神經(jīng)萎縮，Hsp伴有黃斑變形，Hsp伴有精神發(fā)育遲滯或癡呆，Hsp伴有多發(fā)性神經(jīng)病，Hsp伴有遠(yuǎn)端肌肉萎縮。意見建議：遺傳性痙攣性截癱的患者面對(duì)病情不應(yīng)過(guò)度悲觀，應(yīng)保持樂(lè)觀心態(tài)，堅(jiān)持每日進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，導(dǎo)致每日食物的正常攝入，多吃蔬菜水果，保持大便通暢，保證每晚的睡眠質(zhì)量，及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。
許多
主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院
2020-06-30 1202次
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耳聾的分類及治療方法有哪些病情分析：耳聾主要分為傳導(dǎo)性耳聾和感音神經(jīng)性耳聾。針對(duì)傳導(dǎo)性耳聾，需要對(duì)耳道進(jìn)行清理，去除耳道堵塞的情況，還需要對(duì)中耳的炎癥性疾病進(jìn)行積極治療。針對(duì)感音神經(jīng)性耳聾，主要是需要使用一些改善內(nèi)耳微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類的藥物治療。意見建議：患者需要注意對(duì)耳部的保護(hù)，避免反復(fù)的上呼吸道感染引起中耳炎癥性疾病。避免接觸噪音環(huán)境以及過(guò)度地使用耳機(jī)，保持健康的生活方式。
滕華
副主任醫(yī)師江蘇省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2020-06-02 1001次
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遺傳性耳聾的原因引發(fā)遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對(duì)耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會(huì)造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應(yīng)慎用以上藥物。2、噪音，過(guò)強(qiáng)的噪音會(huì)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生不良的影響，尤其是對(duì)聽覺(jué)器官產(chǎn)生損害。
王利一
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2022-01-19 106次
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遺傳性耳聾的篩查遺傳性耳聾的篩查是指由于基因和染色體異常所致的耳聾，檢查出來(lái)提前干預(yù)，避免孩子出現(xiàn)耳聾情況。有的情況是不適合生育的，同時(shí)遺傳性耳聾提前篩查，還是通過(guò)分析被檢查者的DNA，確認(rèn)與耳聾相關(guān)的基因是否存在缺陷，從而為耳聾的臨床診斷提供依據(jù)。另外耳聾基因篩查也可以用于風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，鑒別致病基因的攜帶者，進(jìn)行產(chǎn)前
王利一
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2022-01-19 102次
