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蠶豆病是怎么樣的?

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醫生主講實錄

蠶豆病是紅細胞酶缺陷所導致的溶血性貧血,這個酶叫做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏,是遺傳性紅細胞酶病中最為常見的一種,蠶豆病遍布于世界各大洲。國內是以廣西、海南、云南最為多見。

患有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的患者,平時是沒有貧血和臨床癥狀,但是在一定的條件下,如應用氧化劑,例如磺胺食用蠶豆或者是感染,可以發生明顯的溶血性貧血。

蠶豆病在高發區每年都會有集中的發病高峰期,在其它的季節是有散發病例。蠶豆病好發于幼兒和兒童,也有青年和老人男性比例高于女性。蠶豆病起病前半個月之內有食用蠶豆史,每年新鮮蠶豆開始上市的時候,蠶豆病也會逐漸的形成發病的高峰病。發病前期會有一些不適,厭食,精神疲倦,低熱等,最主要會有黃疸,倦怠,食欲不振,血紅蛋白尿,發熱,口渴,煩躁,嚴重的時候會引起昏迷和腎功能衰竭。蠶豆病發作時候主要以對癥支持治療,輸血以及糖皮質激素的應用,臨床實驗室檢查會有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的依據。

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