?首先,巨球蛋白血癥它是一種源于能分化為成熟漿細胞的b淋巴細胞的惡性增生性疾病,它具有獨特的臨床病理特點,主要表現為骨髓當中有漿細胞樣的淋巴細胞浸潤,并且合成單克隆的igm。
對于這個疾病是一個少見病,在所有血液系統惡性腫瘤的2%,對于高加索人的發病率是比較高的,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血癥病人的5%,有大量關于家族性疾病的報道,包括巨球蛋白血癥及其他b淋巴細胞增生性疾病的多帶系群發現象。
由此可見,遺傳因素有很重要的作用,一級家屬中約20%的患有巨球蛋白血癥或者是b細胞性疾病的患者。而健康親屬中也容易患免疫性疾病的發生,另外,它和病毒感染以及自身免疫性疾病或者是特殊的職業性暴露因素都是有關系的。