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先天性血友病能活多久

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醫生主講實錄

首先生存期主要和患者的凝血因子的活性,還有中間是否有存在創傷,都與其生存期是緊密相連。首先凡是出血癥狀出現比較早病情比較重,隨著年齡的增長出血的癥狀可以逐漸減輕。有時還可以出現無出血癥狀的緩解期,所以患者可以帶病生存的。

對于一些亞臨床型的患者只有在大手術的時候才發生出血,所以一般是不會危及生命。對于輕型的患者的血友病八因子的活性在5%到25%,出血多見于一些運動或者是外科手術之后出血不止而被發現,可以正常活動。

中間型的患者八因子活性為1%到5%,患者關節出血比較少見,反復次數比較少,嚴重的程度也輕于重型。

對于重型的一些患者,患者小于兩歲時就可以出現出血。嬰兒開始學爬學走路就可以出現出血癥狀,甚至結扎臍帶時可以出現出血不止的一些情況。重癥的患者還會有腎臟出血導致血尿,胃腸道出血、腹腔內出血、胸腔以及顱內出血的情況等。

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