進行性系統性硬化癥又稱硬皮病，系統性硬化癥是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可以影響心臟、肺和腎等器官的全身性疾病。
臨床上主要表現為雷諾現象、皮膚的改變以及肺纖維化、心臟纖維化，腎臟可以表現為蛋白尿、腎危險，骨關節的癥狀等。本病無法治愈，但是通過對受累臟器的治療可以減輕癥狀,改善臟器功能,提高生存率，病程中要對患者反復解釋病情和給予安慰，定期監測血壓、血常規、尿常規、肝腎功能和肺功能。
什么是進行性系統性硬化癥
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-06-15 3778次
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王樂
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-09-16 7127次
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什么是系統性血管炎系統性血管炎，實際上它是風濕免疫科的一種自身免疫性的疾病。那么它的病理基礎就是以血管炎性的病變，就是損害為主要表現的一組自身免疫性的疾病。系統性的血管炎，其實它也會分為很多種的類型，那么大多數的血管炎來講，我們都會就是常見的表現就是以血管的病變，然后發熱或者是消瘦，或者是關節疼痛、乏力，這樣的一些表現，有一些還會表現為一側肢體的無脈，或者是暈厥等等的表現。
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陶燕
副主任醫師湖北省新華醫院
2018-12-26 8484次
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什么是系統性硬化癥系統性硬化癥也稱為硬皮病或者進行性系統性硬化，是一種原因不明的結締組織病，臨床上以局限性的或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，也可以影響內臟，比如心臟肺臟，消化道等器官是一種全身性的疾病，根據受累皮膚的情況可以分為四種類型。彌漫皮膚型的特點就是皮膚纖維化，除了肢體的遠端和近端外，面部以及頸部都可受累及。第二種是局限皮膚型的系統性硬化，特點就是皮膚的病變僅僅局限于肘關節或者膝的遠端，部分患者有面部和頸部的受累。第三種是沒有硬化病的系統性硬化癥，這類患者的特點是有雷諾現象特征性的內臟器官表現和血清學的異常，但是沒有皮膚的硬化表現。第四種，硬皮病重疊綜合征。以上三種情況中的任意與其他診斷明確的結締組織病，比如類風濕關節炎，系統性紅斑狼瘡，皮肌炎等同時出現。語音時長 1:45”
李霞
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-13 3011次
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系統性硬化癥系統性硬化癥是一種全身性的結締組織病，特點是膠原的增生炎癥細胞的浸潤，血管的阻塞，缺血性的萎縮以及免疫的異常，最初命名為硬皮病，用于突出它皮膚受損的特征，氣候改名進行性的系統性硬化癥，強調其累積多個系統的性質，由于病情未必都是進行性，所以稱其為系統硬化癥。病因有遺傳因素，也有性別的變化，還與化學藥品與藥物相關常常用免疫的異常出現。語音時長 1:11”
董清
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-09 7330次
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系統性硬化癥腎損害怎么回事系統性硬化癥腎臟受累比例大概是 10%到 80%不等，與本病直接相關的腎損害可以分為急性和慢性兩種表現，急性者往往早期突然起病，迅速進展至惡性高血壓和進行性腎功能不全，稱為硬皮病腎危象，慢性者在系統性硬化癥起病兩到三年以后，逐漸緩慢出現蛋白尿、高血壓及腎功能不全等。
高振宇
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-21 1802次
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進行性系統性硬皮病有什么癥狀病情分析：進行性系統性硬皮病，主要是會出現皮膚黏膜的損害，逐步出現皮膚的硬化，也會表現為色素沉著和色素脫失。同時還可能出現雷諾現象，以及反酸，燒心等消化道的癥狀。還可能出現肺間質病變以及腎性高血壓等的癥狀。意見建議：一旦診斷成立，一定要注重日常生活的護理和保養，更要堅持正規有效的藥物治療和隨診，定期復查相關的指標。
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-11-09 1202次
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系統性硬化癥怎么回事系統性硬化癥是一種以皮膚炎性變性增厚以及纖維化硬化萎縮為特征的結締組織疾病，該病可以引起多系統損害，其中系統性硬化癥除了皮膚滑膜出現退行性病變以外，消化道、肺、心臟以及腎臟都有可能出現問題，產生的病因目前還沒有完全的闡明，可能跟遺傳、環境因素、激素紊亂、細胞以及體液免疫都有很大關系。在臨床表現上患者
儲永良
副主任醫師廣東省中醫院
2022-05-25 232次
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系統性硬化癥能停藥嗎系統性硬化癥通常不能停藥，需要嚴格遵守醫囑應用藥物治療。系統性硬化癥屬于彌漫性結締組織疾病，此疾病的發生主要與遺傳因素以及環境因素等原因有關，當父母患有該疾病時，則可能會遺傳給子女。患者可會出現皮膚蒼白、潮紅等癥狀，由于該疾病屬于慢性疾病，所以一旦患病則需要長期治療，在治療期間不建議停藥。患者需要在
儲永良
副主任醫師廣東省中醫院
2023-06-06 0次
