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妙手醫生精選

黏多糖貯積癥Ⅲ型的西醫治療方法

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醫生主講實錄

目前本病沒有有效的治療方法,曾經進行過各種實驗治療但是效果都不能肯定,糖皮質激素在鼠的實驗當中有抑制黏多糖合成的作用,但是病人每天服用潑尼松2mg/kg,并未出現臨床效果,大量維生素a加入病人的成型細胞中可以使其易染性消失,給病人口服維生素a,一萬至十萬單位4次/天,經一個月至數月后可以改善癥狀,可以使尿中的黏多糖排出增多,但與體內沉積的黏多糖量相比則微不足道,維生素c的應用也未見臨床療效,甲狀腺激素或者是生長激素的應用也同樣無效。

對于輸入新鮮血漿的治療方法,意見上有分歧,一部分人認為可以得到明顯的暫時的臨床好轉,但是其他的人,有的人會認為應用卻未得到確切的療效,本型主要是為進行型,死亡的年齡較其他類型的黏多糖貯積癥要早,死因多為心功能不全。

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