多囊腎屬于遺傳性疾病,根據(jù)遺傳方式的不同,可以分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳。臨床上大部分多囊腎病都屬于常染色體顯性遺傳,也叫成人多囊腎病。
多囊腎,它主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟無數(shù)個囊腫,并且囊腫進行性長大,會導致腎實質(zhì)受壓,引起腎小球的濾過率下降,導致腎功能異常,最終需要腎臟替代治療。
所以多囊腎的治療主要是延緩疾病的進展,一旦出現(xiàn)比較大的單個囊腫可以考慮手術切除。但一般情況下要綜合評估,因為切除了比較大的囊腫,那些比較小的囊腫迅速長大,導致同樣的腎實質(zhì)受壓,引起腎功能的進展。
所以一般情況下,多囊腎不首先考慮囊腫的手術切除,而是全面評估,可以選擇血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,或者是血管緊張素二受體拮抗劑來減少血尿蛋白尿,延緩疾病的進展。最近美國FDA批準托伐普坦用于多囊腎的治療,這個藥物可以延緩囊腫生長的速度。