原發性膽汁淤積性肝硬化最主要的特點就是產生自身免疫性抗體，出現免疫功能的紊亂。最主要的抗體就是抗線粒體抗體的出現，這是本病主要的一種致病性抗體，這也是本病的最主要特點之一。
原發性膽汁淤積性肝硬化患者往往會出現一系列的臨床表現，比如全身無力，惡心，厭油，反酸，腹脹等等。部分患者還會出現皮膚瘙癢，嚴重的患者會導致黃疸的出現，出現眼黃、尿黃、皮膚黃等臨床表現。檢查肝功能時往往會提示堿性磷酸酶和轉肽酶明顯升高。如果出現上述臨床癥狀和相關輔助檢查就需要進一步行肝穿刺活檢，進行確診。
原發性膽汁性淤積肝硬化有何特點
黃津主治醫師
福建中醫藥大學附屬第二人民醫院 感染內科
2020-02-24 1469次
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原發性膽汁性肝硬化有什么特點自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發性膽汁性肝硬化，也可以叫原發性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外，區別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現。
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周桂琴
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-05-24 6398次
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原發性膽汁性肝硬化的治療有哪些特點針對原發性膽汁性肝硬化這個病，我們說糖皮質激素或者免疫制劑，它效果是不好的。那么這樣的病人，我們推薦用什么呢？我們推薦用UDCA，就是優斯福去治療。面對這樣的病人，我們可以根據公斤體重去算一下他需要多大劑量的優斯福，進行長期的治療。一部分病人是獲益的，而糖皮質激素和免疫制劑對這些病人可能是無效的。這是針對原發性膽汁性肝硬化的病人。那么針對原發性硬化性膽管炎的病人，我們可以試著去推薦UDCA，也就是優斯福去治療。但是對這些病人來說可能UDCA的療效是不好，那么可能糖皮質激素和免疫制劑對他們來說也是療效不好的。一般來說，我們針對原發性膽汁性肝硬化的病人是不推薦用糖皮質激素和免疫制劑去治療的。
01:20
周桂琴
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-05-24 6318次
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原發性膽汁淤積性肝硬化原發性膽汁淤積性肝硬化，它最主要的特點是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反應介導的慢性進行性的膽汁淤滯性的肝病，主要的表現就是，肝腫大并且肝臟是墨綠色的，隨著疾病的進展可能會進展成結節狀。在臨床上多數發生于，中年女性身上大約85%左右的患者，疾病是四十歲到六十歲左右，而且歐美國家的發病率明顯的高于亞洲的國家，而且這種疾病的發病是非常隱秘和緩慢的，早期的癥狀比較輕，可伴有乏力，皮膚瘙癢等癥狀。另外還會有黃疸以及皮膚粗糙夜盲癥的表現。語音時長 1:39”
孟巖
主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-30 11680次
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原發性膽汁性肝硬化原發性膽汁性肝硬化是一種成年人慢性進行性膽汁淤積性的肝病，以肝內進行性非化膿性小膽管破壞，伴有門靜脈炎癥和纖維化為特點的。絕大多數患者的抗線粒體抗體是陽性的，在臨床表現方面有一部分沒有臨床癥狀，有癥狀的通常是表現為慢性進行性的膽汁淤積，主要表現是黃疸或者是有沒有伴有黃疸的瘙癢或者是非特異的癥狀比如乏力，右上腹疼痛以及肝硬化失代償，比如腹水，靜脈曲張等等。體檢可以發現皮膚色素沉著，瘙癢，黃斑瘤等等這些情況，這就是一些并發癥比如骨質疏松、脂溶性維生素缺乏、高膽固醇血癥、脂肪瀉、進展性肝病等等。語音時長 1:16”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-23 4037次
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原發性膽汁性肝硬化遺傳嗎病情分析：原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于遺傳病，需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來確診，還需要定期復查肝功能，此類肝病患者需要長期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。意見建議：平常要注意休息，清淡飲食為主，適當補充優質蛋白質，多吃維生素類食物，有利于疾病改善。如果出現轉氨酶升高，還需要服用保肝降酶藥物治療，比如復方甘草酸苷片、雙環醇等。
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2020-07-07 1704次
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原發性膽汁性肝硬化會傳染嗎原發性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種，不具有傳染性，本病的發病機制復雜，早期臨床表現隱匿，早期不育診斷，一旦出現癥狀往往已經發生一定程度的肝硬化，病變一般會累積單管兒，不是由于病原體感染所引起的，不具有傳染性。
馮磊
主治醫師河南大學第一附屬醫院
2018-11-28 3104次
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原發性膽汁性淤積肝硬化有什么特點原發性膽汁性淤積肝硬化在早期的時候的特點是會出現輕度疲勞和間歇性瘙癢的癥狀。到了黃疸期的時候，皮膚的顏色會變黃，病情加重，甚至出現骨質疏松、骨骼軟化的情況。在后期的時候肝功能會衰竭，靜脈曲張破裂，甚至影響生命。肝硬化通常都是由于慢性肝炎發展而來的，所以在肝炎期間就要進行積極的抗炎治療，使其快速痊愈，
王東
主任醫師北京大學人民醫院
2024-10-24 0次
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原發性膽汁淤積性肝硬化原發性膽汁淤積性肝硬化，它最主要的特點是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反應介導的慢性進行性的膽汁淤滯性的肝病，主要的表現就是，肝腫大并且肝臟是墨綠色的，隨著疾病的進展可能會進展成結節狀。在臨床上多數發生于，中年女性身上大約85%左右的患者，疾病是四十歲到六十歲左右，而且歐美國家的發病率明顯的高于
方霖
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-01-24 268次
