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什么是家族性肥厚型心肌病

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醫(yī)生主講實(shí)錄

家族性肥厚型心肌病是遺傳性疾病的一種常見(jiàn)類(lèi)型,以心肌肥厚,主要累及室間隔和左心室,心肌纖維排列紊亂為特征,主要危險(xiǎn)是能夠?qū)е虑嗄耆耍绕涫菬o(wú)癥狀者劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生猝死。目前臨床上尚無(wú)預(yù)測(cè)猝死的方法,家族性肥厚型心肌病的患者不同,β,mhc基因突變位點(diǎn)與臨床癥狀及猝死率具有相關(guān)性,有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)只有某些類(lèi)型突變的患者,其家族成員臨床癥狀外顯率、猝死率較其他病變類(lèi)型的家系高。

故開(kāi)展家族性肥厚型心肌病的基因診斷對(duì)家族性肥厚型心肌病患者進(jìn)行基因分型,對(duì)于該病早期診斷,預(yù)后評(píng)估以及減少猝死發(fā)生具有重要意義,家族性肥厚型心肌病的心電圖特點(diǎn)式多樣易變,常見(jiàn)的改變有:

1,心律失常。

2,QRS波綜合改變,包括代表心室肥厚的電壓增高和反應(yīng)局部心室肥厚,破壞及纖維化的病理性q波。

3,傳導(dǎo)障礙。

4,心室復(fù)極異常,表現(xiàn)為st段壓低,t波倒置或者是平坦。

5,P波改變表示心房負(fù)荷增加。

以上內(nèi)容僅供參考

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