?果糖不耐受是遺傳性的疾病，由于每的基因突變而導(dǎo)致這個酶缺陷，使得磷酸果糖在肝腎腸中堆積，導(dǎo)致肝糖原的分解和糖異生受到抑制，引發(fā)低血糖的癥狀。
患者攝入含有果糖的食品可以誘發(fā)，剔除食品當中的果糖就可以避免發(fā)病，除了急性低血糖之外，慢性攝入果糖食品可以引起肝腎功能的損傷，出現(xiàn)肝腫大黃疸消化道癥狀以及腎小管性酸中毒。
本病是罕見的先天性疾病，成為遺傳性的果糖不耐受，估計本病的發(fā)病率大約是在兩萬分之一，不是特別常見。
果糖不耐受是病嗎?
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-06-29 2055次
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潘永源
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2022-06-29 3645次
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01:31
張偉令
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
2021-12-06 6681次
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判斷自己果糖不耐受診斷臨床診斷依據(jù)主要是有兩點，第一個是對有不明原因的低血糖癥和肝腫大的嬰兒，都應(yīng)該考慮本病的可能，新生兒或者嬰幼兒在喂食果糖食品之后，引起了惡心嘔吐腹痛和低血糖，而剔除飲食當中的果糖則沒有低血糖發(fā)作。第二個方面是尿中可以檢查出果糖，臨床上的診斷依據(jù)之外，另外還可以做一些實驗，比如說果糖耐受實驗就是靜脈給予注射葡萄糖果糖溶液，然后測定注射后的血糖和血淋的情況，再就是胰高血糖素實驗，就是可以做肝活檢或者是腸粘膜活檢測定醛縮酶的活性。語音時長 1:03”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-29 5898次
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果糖不耐受怎么檢查主要的檢查方法有以下幾個方面：第一個，可以做尿液的檢查，尿液中可以檢出果糖用色譜法可以和葡萄糖區(qū)別。第二個，血生化檢查，在低血糖進行發(fā)作的時候，血當中無機磷、尿酸、乳酸、丙酮酸、游離脂肪酸以及甘油醇等都是升高的，慢性患者有肝功能的損害表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶的升高，血液凝固時間延長等等，腎功能可以有異常。第三個，就是果糖耐受試驗。第四個，就是b超檢查，檢查可以看到患者肝臟當中有脂肪浸潤以及纖維化，但是特異性不夠高。語音時長 1:03”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-29 2443次
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乳糖不耐受奶粉無乳糖奶粉就是去掉了乳糖的奶粉，適合孩子腹瀉期間喂養(yǎng)的奶粉，無乳糖奶粉可以減輕腸道的消化負擔，有利于腹瀉的恢復(fù)，可以避免牛奶過敏，人們通常認為這就是對牛奶過敏，其實就在醫(yī)學(xué)上稱為乳糖不耐受，乳糖是牛奶中的一種糖，有些人先天性無法產(chǎn)生足夠用于分解乳糖的酶。
孔凡榮
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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孔琦
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2018-11-24 3403次
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方霖
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
2022-05-25 70次
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張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
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