良性家族性血尿，是常染色體顯性或隱性遺傳性腎炎，男性與女性發病的機會均等，發病年齡多為小兒和青年，無明顯臨床癥狀，呈持續性或間歇性鏡下血尿，個別患者可見肉眼血尿，尿中可有微量蛋白，但24小時尿蛋白定量不應當超過0.5克。
一般來說，良性家族性血尿預后良好，長期觀察無腎功能損害，腎活檢檢查發現光鏡下面無異常發現，而成局灶性節段性腎炎，免疫熒光未發現免疫蛋白沉積，電鏡檢查主要是發現腎小球基膜變薄，部分或整個毛血管袢并保的基膜致密層呈不規則的變窄，變薄的基膜可以破裂。
本病預后好，不需給予特殊治療。
良性家族性血尿
李六生主任醫師
宜昌市第一人民醫院 腎病內科
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