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骨髓纖維化患者貧血癥狀怎么治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

骨髓纖維化是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆增殖性的疾病,它引起的細(xì)胞因子不適當(dāng)?shù)尼尫牛瑢?dǎo)致骨髓彌漫性的纖維組織增生,定向造血祖細(xì)胞釋放到外周血,常常伴有髓外造血。

主要發(fā)生在脾臟,其次在肝臟和淋巴結(jié)等。骨髓纖維化可以表現(xiàn)為原發(fā)性的骨髓纖維化也就是特發(fā)性骨髓纖維化或者是由前期的真性紅細(xì)胞增多癥,原發(fā)性血小板增多癥轉(zhuǎn)化而來(lái)的。典型的骨髓纖維化患者臨床表現(xiàn)為幼粒幼紅細(xì)胞血癥,脾臟顯著增大,不同程度的骨質(zhì)硬化骨髓常常是干抽的。

對(duì)于骨髓纖維化造成的貧血,如果是嚴(yán)重的貧血可以輸注紅細(xì)胞使血細(xì)胞的比容保持在0.25以上紅細(xì)胞生成素水平低的,可以用重組的紅細(xì)胞生成素治療。另外雄激素可以加速幼紅細(xì)胞的成熟一釋放,但是改善貧血的效果不是很肯定;如果合并有溶血,可以應(yīng)用較大劑量的強(qiáng)的松,病情穩(wěn)定以后逐漸減量用小計(jì)量來(lái)維持。

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