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先天性心臟病四聯癥

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醫生主講實錄

先天性心臟病四聯癥指的是法洛四聯癥,是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。

法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位,法洛四聯癥患兒的預后主要取決于肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重癥者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死于3歲內,70%~75%死于10歲內,90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起紅細胞增多癥導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡,畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良所引起。

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