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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 9995次

• 法洛四聯癥患兒術后情況如何

  法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 3604次

• 法洛四聯癥有哪些臨床癥狀
  它屬于一種先天性的心臟疾病，大部分病例于出生后的數個月出現發紺，重癥出生后即明顯發紺，活動后氣促，患兒常感覺到乏力，活動耐力差。在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發作，患兒突然出現呼吸困難發紺加重，嚴重時也可以出現抽搐昏厥?；顒訒r喜歡蹲踞也是本病的特征之一，因為蹲踞可以增加體循環的阻力，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環的血量，改善缺氧，而且蹲踞又可以減少下半身的回心血量，減少心室水平右向左分流，提高體循環的血氧含量改善腦缺血。
  語音時長 1:33”
  郭菲 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-07 1381次

• 法洛四聯癥臨床癥狀
  四聯癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和缺氧，呈現臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多少，出生后短期內由于動脈導管尚未閉合，肺循環血流可來自未閉的動脈導管，因此臨床上常不呈現紫紺。絕大多數在出生后數周或數月動脈導管閉合后，才開始出現紫紺，并逐漸加重。兒童病人喜歡采取蹲踞的體位，可以減少下肢靜脈回流量，增高體循環阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。少數病例因心室間隔缺損較大，出生后1~2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導致肺循環充血，臨床上可呈現心力衰竭癥狀。
  語音時長 1:19”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-11-01 1686次

• 法洛四聯癥有哪些臨床表現
  法洛四聯癥，主要是表現時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚。患兒可出現呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區3到4級的收縮期雜音，心前區隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯癥是小兒先天性心臟病中比較復雜的類型。
  林紅 副主任醫師本溪鋼鐵(集團)公司總醫院

  2018-11-30 1403次

• 法洛四聯癥常見癥狀有哪些
  法洛四聯癥是一種先天性心臟病，主要有四種心臟結構的畸形，右心室肥厚，室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄。表現的癥狀及體征為：發紺，呼吸困難和缺氧性發作，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐，蹲踞（可緩解呼吸困難和發紺的情況）
  方霖 主治醫師南方醫科大學南方醫院

  2019-01-04 1602次

• 法洛四聯癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫師中日友好醫院

  2022-04-08 456次