原發性小血管炎幾乎可以損害到全身各個系統的器官,其中當腎臟受到損傷時,在活動期常表現為血尿的表現。一般多為鏡下血尿。鏡下可以見到紅細胞管型,有時會伴有蛋白尿的表現。緩解期患者檢查可以沒有血尿。腎功能受損也是很常見的,有一半以上的患者可能會表現為急進性腎小球腎炎。
患者起病一般是急性或者也有隱匿性的,通常從局部開始發病,比如肉芽腫性血管炎,一般先累及上呼吸道。逐漸進展為腎臟受累的系統性疾病,腎臟病變可以輕可以重。比較而言顯微鏡下的多血管炎,腎臟受累的發生率比肉芽腫性血管炎要高,而且可以以腎臟為唯一的表現。腎臟病變如果不經治療,病情可能會急劇惡化。