原發性膽汁性肝硬化是肝內小膽管慢性進行性非化膿性炎癥而導致的慢性膽汁淤積性疾病,它屬于自身免疫性肝病,遺傳易感性是主要的致病因素,在此基礎上病毒感染、藥物因素也是觸發因素。
原發性膽汁性肝硬化多見于中年女性,男女比例大約為1:9,約85%到90%的病人起病于40到60歲。該病起病隱蔽、緩慢,早期癥狀比較輕,乏力、皮膚瘙癢是最常見的首發癥狀,約78%的病人有乏力,瘙癢比乏力更具有特異性,發生率為20%到70%。瘙癢常常在黃疸前數個月至兩年左右出現,常常在夜間加劇。
該病常合并其他自身免疫性疾病,比如干燥綜合征、甲狀腺炎、類風濕性關節炎等等。該病的預后差異很大,有癥狀的病人平均生存期是10到15年,出現食管胃底靜脈曲張的病人3年生存率僅為60%。