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什么是小兒腓骨肌萎縮癥

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醫生主講實錄

?兒童的腓骨肌萎縮癥一般都是這種遺傳性運動感覺性神經病的一種,是遺傳性周圍神經病中最常見的類型,常常這種兒童的腓骨肌萎縮癥是為常染色體顯性遺傳的,致病的基因多都定位在17基因當中,這個病理學一般都是考慮周圍神經的軸突以及髓殼都會出現受累的情況,急性的神經纖維呈對稱性的階段性的脫髓鞘問題,而自主神經相對來說保持的要完整,會使得肌肉成為一種簇狀的萎縮,這種情況多數都會在兒童的晚期甚至是少年期發病。

對稱性的周圍神經進行性的變性導致遠端肌肉的萎縮,開始大多是足部和下肢在數月到數年間可以波及手部的肌肉和上臂的肌肉,腓骨肌和拇長屈肌,指長屈肌等早期容易受累,而屈肌基本正常,所以會出現一些脊柱側彎,弓形足,垂足等等,甚至會出現跨越步態。

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