急進(jìn)性腎小球腎炎Ⅰ型又叫抗gbm抗體陽(yáng)性型,主要表現(xiàn)為IGGC3腎小球基底膜線性沉積,電鏡下無(wú)線條狀沉積,伴有腎小球基底膜抗體形成的電子致密物,一般伴有肺出血。對(duì)于Ⅰ型rp基因的治療主要是應(yīng)用血漿置換,同時(shí)也可以聯(lián)合甲強(qiáng)龍環(huán)磷酰胺沖擊治療。
一般Ⅰ型也可以考慮移植,但一定要等gbm抗體轉(zhuǎn)陰,在病情靜止半年至一年之后才考慮腎移植。不然容易導(dǎo)致gbm重新攻擊新移植的腎臟,引起病情的反復(fù)。
總的來(lái)說(shuō),Ⅰ型rp基因預(yù)后比較差,很少有病人可以脫離透析。轉(zhuǎn)陰也比較困難,所以移植存在這種可能,但是真正實(shí)施起來(lái)應(yīng)該是比較困難。
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