原發(fā)性骨髓纖維化是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，是慢性骨髓增殖性疾病中的一種。臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，從而導(dǎo)致貧血、出血、感染等，可出現(xiàn)巨脾。
其治療應(yīng)個體化，主要表現(xiàn)為輸血、輸血小板、抗感染等支持治療，及促進(jìn)造血等治療。目前造血干細(xì)胞移植是唯一一個可能根治本病的一種方法，但是由于年齡過高和相關(guān)并發(fā)癥較多，失敗率較高，所以近年來采用減低預(yù)處理方法提高成功率。
原發(fā)骨髓纖維化能治療好嗎
謝將主治醫(yī)師
吉安市中心人民醫(yī)院 血液科
2019-01-23 1715次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
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韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 15194次
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 34190次
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原發(fā)骨髓纖維化病因原發(fā)骨髓纖維化患者造血系統(tǒng)的改變最為顯著，由于髓外造血也可累及其他器官系統(tǒng)。研究表明：原發(fā)骨髓纖維化患者髓性細(xì)胞由克隆性干細(xì)胞分化，但是骨髓成纖維細(xì)胞T細(xì)胞是多克隆的過度骨纖維化的病因仍不清楚。新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標(biāo)志，大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發(fā)骨髓纖維化患者和骨髓外造血部位有新生血管形成。血清血管內(nèi)皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。語音時長 1:07”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-22 1403次
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原發(fā)骨髓纖維化癥狀?原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓增生性腫瘤的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生，伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積，伴髓外造血，它的臨床表現(xiàn)有起病緩慢，部分患者診斷時無自覺癥狀或僅有乏力，多汗，消瘦，體重減輕及脾大引起上腹悶脹感等。嚴(yán)重的患者可有骨痛，發(fā)熱，貧血，出血，因高尿酸血癥，有少數(shù)患者可以引起腎結(jié)石及部分引起痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。個別患者因耳骨硬化，可致聽力減退。發(fā)熱多數(shù)可因感染引起，可有原因不明的腹瀉，由于髓外造血可引起相應(yīng)器官的癥狀，幾乎所有患者都有脾大。語音時長 1:17”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-22 1596次
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骨髓纖維化能能治好嗎可以治療好，骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代影響造血功能伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)目前還沒有很有效的治愈方法治療，蘆可替尼效果不錯。在治療的期間要好好配合醫(yī)生，不要吃一些油膩辛辣的食物，要天天鍛煉，同時也不要給自己施加壓力，要保持一種平和的心態(tài)。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2019-01-16 2002次
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骨髓纖維化治療方法在中醫(yī)治療上，通常采用化瘀消痞生血療法治療骨髓纖維化，可以抑制纖維組織增生，促進(jìn)膠原組織降解，早期病例多可達(dá)到完全緩解，晚期病例可以使肝脾明顯縮小，血象改善，生活質(zhì)量改善，并明顯延長生存期。西醫(yī)的話治療一般以，輸血、吃改善骨髓造血的藥物，比如沙利度胺、雄激素、骨化三醇等藥物進(jìn)行治療，巨脾的可以服用蘆可替尼，有條件可以做骨髓移植。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-30 2302次
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骨髓纖維化能治好嗎骨髓纖維化指的是骨髓中纖維組織增生，正常的造血細(xì)胞受到抑制所引起的一種骨髓增生性的疾病。由于骨髓中正常細(xì)胞被纖維組織所替代，所以骨髓穿刺時經(jīng)常會出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。纖維組織多發(fā)生在肝臟和淋巴結(jié)。病人外周血中可以出現(xiàn)幼粒，幼紅細(xì)胞，并有較多的淚滴樣紅細(xì)胞，脾臟明顯增大是其最典型的特征。血液細(xì)胞形態(tài)學(xué)的檢查
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-02-21 3187次
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骨髓纖維化輸血能治好嗎骨髓纖維化的患者，當(dāng)貧血嚴(yán)重時可以輸入紅細(xì)胞懸液，晚期的時候，患者輸血量可能比較大，應(yīng)該控制輸血次數(shù)以及輸血的量，避免發(fā)生血色病，必要的時候要加用祛鐵治療。需要特別指出的是，輸血只能緩解骨髓纖維化貧血的癥狀，不能治愈骨髓纖維化。目前，對于骨髓纖維化還沒有有效的治療措施，臨床上主要是以對癥處理為主，可
劉鳳岐
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
2022-01-20 608次
