原發性淀粉樣變累及氣管和支氣管束的比較少，可以分為三種臨床類型：第一，是氣管支氣管型。第二，是小結節性肺實質型。第三，是彌漫性肺泡間隔型。
氣管支氣管淀粉樣變臨床表現為大氣道腫塊或者是彌漫性黏膜下斑塊，支氣管鏡下可以見到氣管支氣管壁呈現鵝卵石樣、管壁顯著增厚，可以延及較小的支氣管。臨床特征并沒有特異性，診斷有賴于活檢組織。本病預后不良，常常彌漫較小的支氣管預后就更差一些，有30%的患者都可以在4-6年內死亡。
氣管支氣管淀粉樣變的臨床特點
廖彬副主任醫師
九江市第一人民醫院 呼吸內科
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陳欣
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