皮肌炎患者引起的肺部改變，主要是表現(xiàn)為肺間質(zhì)改變。比如出現(xiàn)急性間質(zhì)性肺炎，急性肺間質(zhì)纖維化等。
患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、呼吸困難以及口唇發(fā)紺。查體可以聽到雙肺有細(xì)濕羅音。如果做胸片檢查，在急性期可以看到毛玻璃狀、顆粒狀、細(xì)節(jié)狀以及網(wǎng)狀的陰影；而到了晚期病變，以纖維化為主時(shí)，可以看到蜂窩狀或輪狀的陰影，這是一種彌漫性肺纖維化的表現(xiàn)。
有一部分患者，起病非常隱秘，呈慢性過(guò)程，患者在早期沒(méi)有明顯的發(fā)熱、干咳等癥狀，只是隨著病情的進(jìn)展逐漸出現(xiàn)了進(jìn)行性的呼吸困難，以及伴有干咳。還有一小部分患者可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，這些癥狀都是表現(xiàn)為勞累后的氣短、氣促，活動(dòng)后呼吸困難等癥狀。
皮肌炎患者出現(xiàn)肺纖維化，如果迅速發(fā)展，是皮肌炎患者死亡的重要原因之一。一旦患者仍然合并急性的炎癥改變，診斷明確后要及時(shí)加用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰氨治療。
