在臨床上，紅蛋白病是一組遺傳性溶血性貧血，可以分為珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常和異常血紅蛋白病兩大類。
血紅蛋白有許紅素和珠蛋白組成。珠蛋白有兩種肽鏈包括，阿爾法鏈和非阿爾法鏈。每一條肽鏈和一個(gè)血紅素連接構(gòu)成一個(gè)血紅蛋白單體，人類血紅蛋白由兩對(duì)血紅蛋白單體聚合而成。正常人出生后有三種血紅蛋白：
一：血紅蛋白a，約占95%以上。
二：血紅蛋白a2，約占2%到3%左右。
三：嬰兒血紅蛋白，約占1%左右。
什么是血紅蛋白病？
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-19 4274次
為你推薦
-
驗(yàn)血紅蛋白要空腹嗎檢驗(yàn)血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗(yàn)是血常規(guī)檢查中非常重要的事項(xiàng)，檢查手段主要是采用比色法。空腹的血紅蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進(jìn)食以后與空腹測(cè)量血紅蛋白從臨床上來講并沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進(jìn)食以后涉及到血液的稀釋問題，會(huì)稍微出現(xiàn)差距，所以對(duì)于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒有嚴(yán)格的要求。
01:13
原平
副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
2022-03-15 4816次
-
糖化血紅蛋白10%嚴(yán)重嗎患者糖化血紅蛋白10%一般較嚴(yán)重，一般糖化血紅蛋白在9%以上建議患者用胰島素治療或胰島素加口服藥治療。糖化血紅蛋白表示近三個(gè)月的平均血糖數(shù)值，正常值是6.5%，對(duì)于孕婦來講要控制在6%甚至在6.5%以下。而糖化血紅蛋白達(dá)到10%代表患者近三個(gè)月血糖均較高，血管長(zhǎng)期泡在高糖濃度的血液當(dāng)中，會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈硬化的加速出現(xiàn)，可以促使斑塊的形成造成心梗、腦梗等糖尿病的慢性并發(fā)癥。所以糖化血紅蛋白10%需要盡快降血糖，根據(jù)肝腎功能的情況，還有患者的飲食和運(yùn)動(dòng)。建議堅(jiān)持5駕馬車的原則來降糖，即飲食和運(yùn)動(dòng)是基礎(chǔ)同時(shí)監(jiān)測(cè)血糖酌情用藥治療，同時(shí)還要接受糖尿病的宣教。
01:46
陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-07-06 24398次
-
血紅蛋白病血紅蛋白病是指由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常，或珠蛋白肽鏈合成速率異常所引起的一組遺傳性血液病，臨床可表現(xiàn)溶血性貧血、高鐵血紅蛋白血癥或因血紅蛋白氧親和力增高或減低，而引起的組織缺氧或代償性紅細(xì)胞增多所致紫紺。本病分布地區(qū)民族而異，故應(yīng)詳細(xì)詢問患者籍貫，民族。臨床有無黃疸、貧血、肝脾腫大，發(fā)育遲緩或者紫紺，紅細(xì)胞增多等，家系中有無同樣病史患者，實(shí)驗(yàn)室是檢查包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，紅細(xì)胞壓積，周圍紅細(xì)胞形態(tài)及紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)，了解有無低色素小細(xì)胞性貧血，如上述檢查提示有血紅蛋白病可能，應(yīng)對(duì)患者及其家系做相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查來進(jìn)一步確診。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:28”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-24 5240次
-
什么是血紅蛋白m病血紅蛋白M病是由于珠蛋白基因突變所引起，是長(zhǎng)染色體顯性遺傳性疾病，故又名為家族性紫紺癥，臨床所見的均為雜合子狀態(tài)。本病治療上面沒有有效的預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)、早診斷是該病的防治關(guān)鍵，一般不需要特殊治療，如果貧血加重，可以給予輸血進(jìn)行補(bǔ)充血紅血蛋白，預(yù)后比較良好，患者的壽命一般不受什么影響。臨床表現(xiàn)主要是發(fā)紺，其他的臨床表現(xiàn)不明顯，部分患者可有輕度溶血性貧血，服用氧化劑類藥物如磺胺藥，可以使癥狀加重，所以應(yīng)該避免服用此類藥物。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:15”
馮澤瑞
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-17 3253次
-
血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當(dāng)中有一個(gè)指標(biāo)叫血紅蛋白，它是指的我們紅細(xì)胞當(dāng)中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實(shí)往往是有原因的，有很多其實(shí)是病理性的，比如說我們長(zhǎng)期的老慢支的病人，或者是說長(zhǎng)期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長(zhǎng)期存在的時(shí)候，缺氧就會(huì)刺激我們的人體，不斷地去生成紅細(xì)胞，血紅蛋白就會(huì)上升。 血紅蛋白增高的話，其實(shí)我們的血黏度會(huì)增高，發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高，因此血紅蛋白升高的時(shí)候，一定要找出原因，幫患者解決這個(gè)問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風(fēng)險(xiǎn)，還要盡可能的去藥物干預(yù)，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時(shí)候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細(xì)胞這樣的治療，來減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 10804次
-
什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒有紅細(xì)胞，或者是僅有少許紅細(xì)胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象，反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴(yán)重時(shí)還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-21 2502次
-
什么是異常血紅蛋白病？異常血紅蛋白病是一組遺傳性珠蛋白鏈結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白病。珠蛋白肽鏈出現(xiàn)單個(gè)或雙氨基酸替代、缺失、插入、鏈延伸、鏈融合等，肽鏈結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致血紅蛋白功能和理化性質(zhì)的改變或異常。表現(xiàn)為珠蛋白鏈多聚體形成氧親和力變化，形成不穩(wěn)定的血紅蛋白和高鐵血紅蛋白等。一般以溶血、發(fā)紺、血管阻塞為主要臨床表現(xiàn)，多數(shù)為常染
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-01-24 317次
-
血紅蛋白185.93什么病血紅蛋白185.93g/L可能是真性紅細(xì)胞增多癥等病，患者一般會(huì)有頭痛、眩暈、眼花等癥狀，需要及時(shí)就診，明確病情，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用藥物治療。治療期間需要注意休息，避免勞累，飲食需要清淡，營(yíng)養(yǎng)均衡，避免進(jìn)食辛辣刺激食物，有不適癥狀，及時(shí)就診。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-09-16 62次
