陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一種后天獲得性造血干細胞基因突變，所導致的紅細胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病。
這種疾病的臨床表現為與睡眠有關，間歇發作的慢性血管內溶血和血紅蛋白尿，另外可伴有全血細胞減少和反復的靜脈血栓形成等表現。發作高峰年齡在二十歲到四十歲之間，在國內男性患者多于女性患者。
什么是陣發性睡眠性血紅蛋白尿
徐亞光主治醫師
聊城市第二人民醫院 腎病內科
2018-07-19 2925次
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驗血紅蛋白要空腹嗎檢驗血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗是血常規檢查中非常重要的事項，檢查手段主要是采用比色法。空腹的血紅蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進食以后與空腹測量血紅蛋白從臨床上來講并沒有統計學意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進食以后涉及到血液的稀釋問題，會稍微出現差距，所以對于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒有嚴格的要求。
01:13
原平
副主任醫師河北工程大學附屬醫院
2022-03-15 4592次
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糖化血紅蛋白10%嚴重嗎患者糖化血紅蛋白10%一般較嚴重，一般糖化血紅蛋白在9%以上建議患者用胰島素治療或胰島素加口服藥治療。糖化血紅蛋白表示近三個月的平均血糖數值，正常值是6.5%，對于孕婦來講要控制在6%甚至在6.5%以下。而糖化血紅蛋白達到10%代表患者近三個月血糖均較高，血管長期泡在高糖濃度的血液當中，會導致動脈硬化的加速出現，可以促使斑塊的形成造成心梗、腦梗等糖尿病的慢性并發癥。所以糖化血紅蛋白10%需要盡快降血糖，根據肝腎功能的情況，還有患者的飲食和運動。建議堅持5駕馬車的原則來降糖，即飲食和運動是基礎同時監測血糖酌情用藥治療，同時還要接受糖尿病的宣教。
01:46
陳哲
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-07-06 23927次
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿陣發性血紅蛋白尿也就是PNH，是一種造血干細胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細胞膜缺陷導致的慢性溶血性疾病，常常在睡眠時發作，而且加重，表現為慢性血管內溶血，血細胞減少和血栓形成，臨床上一般是慢性過程，終末生存期大約十年左右，極少一部分患者可以轉化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。臨床表現一般情況較高，起病比較隱秘，病程比較長，病情可以輕重不一，有的患者特別是男性青年患者。無明顯原因的出現貧血，進一步檢查發現尿中潛血也是陽性的，在檢查紅細胞CD55，CD59檢查發現為異常，可以考慮為陣發性睡眠性血紅蛋白尿。語音時長 1:37”
王艷軍
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-24 12021次
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什么是陣發性睡眠性血紅蛋白尿？陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞，良性克隆性疾病，由于紅細胞膜有缺陷，紅細胞對激活補體異常敏感，臨床上表現為與睡眠有關。間歇發作的慢性血管內溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細胞減少或反復血栓形成，它的發病高峰年齡在二十到四十歲之間，男性顯著多于女性，補體作用最適宜的ph值是6.8到7.0，而睡眠時呼吸中樞敏感性降低，專性代謝產物積聚所以血紅蛋白尿常與睡眠有關。早晨較重，下午較輕。此外感染，月經，出血手術，情緒波動，飲酒，疲勞或服用鐵劑，維生素c，阿司匹林，氯化氨等，也都可以誘發血紅蛋白尿。有的陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人，可以有不同程度的貧血，中性粒細胞減少和功能缺陷。導致各種感染，血小板減少可有出血傾向，有的病人表現為全血細胞減少，還有血栓形成，肝靜脈血栓形成比較常見，其次是腸系膜腦靜脈和下肢深靜脈。語音時長 2:00”
王停停
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-13 4703次
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什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒有紅細胞，或者是僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象，反映了血管內有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴重時還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-21 2302次
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血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規當中有一個指標叫血紅蛋白，它是指的我們紅細胞當中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實往往是有原因的，有很多其實是病理性的，比如說我們長期的老慢支的病人，或者是說長期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長期存在的時候，缺氧就會刺激我們的人體，不斷地去生成紅細胞，血紅蛋白就會上升。 血紅蛋白增高的話，其實我們的血黏度會增高，發生血栓的風險也會增高，因此血紅蛋白升高的時候，一定要找出原因，幫患者解決這個問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經有了血栓風險，還要盡可能的去藥物干預，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細胞這樣的治療，來減少并發癥。
陳玉
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-14 10604次
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿與失眠有一種最容易發生在睡眠中的疾病叫做陣發性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內溶血，它的臨床表現和睡眠是有關的，間歇發作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
李蓉蓉
主治醫師上海市精神衛生中心
2022-04-08 162次
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陣發性睡眠性血紅蛋白尿與失眠的區別有一種最容易發生在睡眠中的疾病叫做陣發性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內溶血，它的臨床表現和睡眠是有關的，間歇發作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
林偉成
副主任醫師廣州醫科大學附屬腦科醫院
2022-04-08 103次
