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醫(yī)生主講實(shí)錄

限制型心肌病是心室壁僵硬度增加,舒張功能降低,充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。部分患者在確診后5年生存期僅為30%。

其臨床表現(xiàn)主要為活動(dòng)耐量下降,乏力,呼吸困難,隨病程進(jìn)展逐漸出現(xiàn)肝大,腹腔積液,全身水腫,右心衰較重為本病的臨床特點(diǎn)。查體:可以發(fā)現(xiàn)頸靜脈怒張,心臟聽診可聞及奔馬律,血壓過低常提示本病預(yù)后不良。

限制性心肌病,屬于混合性心肌病,約一半為特發(fā)性即原因不明,另一半為病因清楚的特殊類型。而后者中最多的為淀粉樣變。

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