肝豆?fàn)詈俗冃灾饕奂案巍⒛X、腎、角膜等臟器,累及部位不同,并發(fā)癥是不同。累及肝臟的并發(fā)癥為肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、脾大、脾亢等。累及腦部,主要以殼核表現(xiàn)為主,并發(fā)癥為構(gòu)音障礙、肌張力障礙、姿勢(shì)性震顫、錐體系損害癥狀、假性延髓性麻痹等,部分患者可有癲癇發(fā)作。累及腎臟可出現(xiàn)的并發(fā)癥為腎性糖尿、蛋白尿、腎小管性酸中毒等。累及眼睛可出現(xiàn)K-F環(huán)。
肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┏R?jiàn)并發(fā)癥
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常見(jiàn)的腦卒中并發(fā)癥有哪些常見(jiàn)的腦卒中的并發(fā)癥,包括出血性的腦卒中,和缺血性的腦卒中。在病人緊急發(fā)病的期間,最容易出現(xiàn)的就是,頭部的保護(hù)不好,對(duì)于治療有影響,對(duì)于他的恢復(fù)搶救也有影響。腦出血的病人,一定要嚴(yán)格地保護(hù)頭部位置,不高不低,必要的時(shí)候還要用冰袋等冷敷。腦缺血的病人頭位不能高,頭位高了以后,就影響他的血液的供應(yīng),所以可以平臥,保持頭、頸、身體在一個(gè)水平線上,或者是頭部略微低一點(diǎn)都可以。還要保護(hù)身體部位,要翻身、要拍背、防止褥瘡的形成、防止有痰、有胸部的、肺部的感染,造成呼吸道的病變。所以防止感染、防止褥瘡,也是護(hù)理的很重要的一個(gè)內(nèi)容。同時(shí)在腦血管病發(fā)病期間,抵抗力低下,其他的一些個(gè)疾病,比如說(shuō)代謝性的疾病,一些感染性的疾病,還有一些心臟的疾病,腎臟的疾病,都可能在這個(gè)時(shí)候發(fā)生,所以它的合并癥的防治,也是非常重要。在這一點(diǎn)專業(yè)的醫(yī)師、專科的醫(yī)院,以及正規(guī)的大醫(yī)院的綜合科室,急診室都會(huì)掌握這個(gè)原則。02:08
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肝硬化有哪些常見(jiàn)并發(fā)癥肝硬化的常見(jiàn)并發(fā)癥有消化道出血、肝性腦病、原發(fā)性肝癌。消化道出血是肝硬化最常見(jiàn)的并發(fā)癥,也是因?yàn)槭车牢傅嘴o脈曲張破裂而引起了大出血,突然出現(xiàn)大量的嘔血或者黑便,可以在幾天內(nèi)導(dǎo)致失血性休克,甚至危及生命。肝性腦病又叫做肝昏迷,是肝硬化常見(jiàn)的死亡原因。是因?yàn)槟c道內(nèi)積存的蛋白性的食物被細(xì)菌分解,產(chǎn)生了氨和其他的毒物,毒物原本可以在正常的肝臟被解毒,但是因?yàn)楦斡不螅闻K的解毒能力下降導(dǎo)致有毒物質(zhì)不能被分解,從而造成了腦子的中毒,引起了昏迷。原發(fā)性肝癌,是患者短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟的迅速增大,持續(xù)性的肝區(qū)疼痛,腹水檢查為血性的時(shí)候,應(yīng)該考慮到的惡性疾病,原發(fā)性肝癌是可以在確診之后通過(guò)手術(shù)治療、介入治療以及局部放療等手段進(jìn)行治療的惡性腫瘤。01:48
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肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)癥肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙庖吖δ艿拖拢糠只颊哂屑傩匝铀杪楸裕赡軙?huì)出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳等等,特別是長(zhǎng)期臥床的病人,更容易出現(xiàn)墜積性的肺炎,尿路感染,褥瘡,甚至有錐體外系癥狀的患者,行走困難,跌倒而容易出現(xiàn)骨折。如果有病情進(jìn)展比較快的,可能會(huì)出現(xiàn)肝衰竭,肝硬化等等,肝硬化門(mén)靜脈壓升高的時(shí)候,還會(huì)合并胃底靜脈曲張,出現(xiàn)消化道出血,甚至發(fā)生出血性休克,還容易出現(xiàn)由于肝臟的解毒能力下降,而出現(xiàn)肝性腦病,肝腎綜合征,部分患者還由于腦部的損害,出現(xiàn)癲癇,如果有腎臟損害的,可能由于腎小管重吸收功能的障礙,出現(xiàn)氨基酸尿,糖尿,尿的酸化功能缺陷,雖然癥狀不多,但是如果沒(méi)有及時(shí)的控制加重,而且后期循環(huán)的障礙可能會(huì)導(dǎo)致腎功能的衰竭。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:34”
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肝豆?fàn)詈俗冃?/div>肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙,導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn),表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán),肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn):第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合,形成銅藍(lán)蛋白,循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白,70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi),其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成,剩余的銅通過(guò)膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙,銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷,由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白,而沉積在肝腎腦角膜,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,治療方面主要原則是低銅飲食,藥物減少銅吸收并增加銅排出,可以嘗試用以下藥物,包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┏R?jiàn)并發(fā)癥病情分析:第一點(diǎn),會(huì)出現(xiàn)錐體外系的并發(fā)癥,患者可以出現(xiàn)肢體震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,還有些患者會(huì)出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。第二點(diǎn),有可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)肝功能損害,甚至導(dǎo)致肝功能衰竭。意見(jiàn)建議:建議肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊咭欢ㄒ⒁馔晟沏~藍(lán)蛋白化驗(yàn),要注意完善肝功能的檢查。平時(shí)在飲食上要注意一定不要吃含銅類比較豐富的食物,比如不吃海鮮,不要吃巧克力、堅(jiān)果等。什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見(jiàn)建議:本病具有明顯的遺傳傾向,所以在生育時(shí)必須要慎重,注意產(chǎn)檢,必要時(shí)需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見(jiàn)于青少年,疾病起病比較緩慢,沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì),還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且?jiàn)于青少年,起病比較緩慢,沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體健康自測(cè)
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