血友病是遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,是臨床上比較常見的遺傳性出血性疾病,主要包括血友病a和血友病b,其中是以血友病a比較常見,占所有血友病的80%以上。血友病是有陽性的家族史,六年發(fā)病自發(fā)或輕度的外傷后出血不止、血腫形成以及關節(jié)出血、關節(jié)畸形為主要特征的。
血友病主要的治療主要還是以替代治療,也就是補充缺失的凝血因子,目前有基因工程的八因子已經(jīng)可以通過血友病的標準預防治療,也就是在首次出血或者有輕微主關節(jié)出血的情況下,就可以通過標準的預防治療,也就是每公斤體重20到40單位的八因子,通過每周三次的輸注之后可以最大程度地減輕患者關節(jié)病變的發(fā)生,減少關節(jié)畸形、關節(jié)出血和骨事件的發(fā)生,在這樣的一個情況下,就可以使血友病患者可以正常的工作、生活和學習。