得了皮肌炎引起肺部纖維化具體能存活多久和患者肺部纖維化的病情控制有關系。
大多數皮肌炎患者合并肺部纖維化可以長期存活,只是患者的生活質量有可能下降。而對于惡性的進行性加重的肺部纖維化,這類患者的壽命比較短,有的患者可能從發病到死亡,僅僅經過1年或者是2-3年的時間。
皮肌炎患者一旦出現間質性肺炎或者肺部纖維化,一定要早期及時治療,應該應用足量的糖皮質激素和環磷酰胺這類免疫抑制劑聯合治療,控制病情進展,減輕炎癥反應,避免出現間質性肺病進一步擴大。
皮肌炎患者出現肺部纖維化,還可以考慮應用抗纖維化的藥物,比如富露施或者一些生物制劑。
皮肌炎患者除了引起肺部纖維化以外,還有可能出現心臟,胃腸道或者腎臟受累,無論出現哪種臟器受累都是以治療皮肌炎這個原發病為主,同時給予對癥治療。