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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 16495次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒有辦法進(jìn)行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 19476次

• 神經(jīng)纖維瘤病看什么科
  神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞，生長緩慢，邊界往往比較清楚，應(yīng)該就診于神經(jīng)外科。神經(jīng)纖維瘤多數(shù)為單發(fā)，有的腫瘤會(huì)生長于周圍神經(jīng)部位，腫瘤好發(fā)于皮下，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，可以移動(dòng)，有的有壓痛或者是沒有壓痛。在治療上，以手術(shù)治療為主，通過手術(shù)切除腫瘤。也有的患者表現(xiàn)為多發(fā)，稱為神經(jīng)纖維瘤病，有一定的家族遺傳性，在治療上以手術(shù)切除為主，在手術(shù)過程中要盡量保留神經(jīng)的完整性。
  語音時(shí)長 01:09”
  萬興 主治醫(yī)師金華市中心醫(yī)院

  2019-12-11 4757次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時(shí)長 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 12053次

• 神經(jīng)纖維瘤病掛什么科
  病情分析：神經(jīng)纖維瘤病屬于一種多科室的疾病，可見于全身各個(gè)部位，應(yīng)該根據(jù)發(fā)生的部位選擇不同的科室。如果是顱內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，這個(gè)可以到神經(jīng)外科采取手術(shù)治療。意見建議：神經(jīng)纖維瘤是一種常見的發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)的疾病。首選的治療方法就是手術(shù)治療，由于腫瘤和神經(jīng)有密切的關(guān)系，手術(shù)后往往不能夠全切，或者會(huì)有明顯的神經(jīng)損傷，手術(shù)后是有可能復(fù)發(fā)的，因此手術(shù)后可配合放射治療。
  鈕優(yōu)生 主治醫(yī)師南陽市第一人民醫(yī)院

  2020-10-30 1601次

• 神經(jīng)纖維瘤病看什么科
  病情分析：神經(jīng)纖維瘤應(yīng)該到神經(jīng)外科就診，神經(jīng)纖維瘤是屬于遺傳病，通常屬于良性腫瘤，發(fā)生癌變的可能性很低，但是也要積極地配合醫(yī)生進(jìn)行治療，通常治療神經(jīng)纖維瘤的方法就是手術(shù)治療，是越早做手術(shù)越好。意見建議：神經(jīng)纖維瘤患者注意個(gè)人的飲食生活，盡量以清淡為主，多吃含維生素較高的蔬果，適量運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)，少吃零食，對于緩解病情有益處
  李豪 主治醫(yī)師鄒平縣中醫(yī)院

  2020-07-31 1901次

• 神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)
  神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)和分型有一定的關(guān)系，一型的神經(jīng)纖維瘤病主要特征是神經(jīng)外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發(fā)育異常。第一個(gè)方面，皮膚色素沉著是最早的表現(xiàn)，出生的時(shí)候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發(fā)于軀干，診斷本病需要有六個(gè)以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區(qū)的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個(gè)方面
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 234次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，從而導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導(dǎo)致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時(shí)就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2019-09-27 2685次