病因
胚胎第5周十二指腸和空腸上段已形成，此后腸管上皮細胞增生致使管腔阻塞，經過一個暫時性充實期。以后在閉塞的管腔內出現很多空泡，并逐漸擴大，到12周時彼此互相融合，腸腔又貫通。在胚胎第2～3個月中如發育停止即形成閉鎖或狹窄。
空腸中下段及回腸在胚胎發育過程中，無暫時充實期存在。①機械性作用如腸扭轉、腸套疊；②血管分支畸形、缺如；③胎兒期炎癥，如胎糞性腹膜炎、胎兒壞死性小腸炎。這些因素使胎兒腸道局部血液循環發生障礙，使胎腸發生壞死、斷裂或缺失而造成閉鎖。
病理
1. 腸狹窄：最多見于十二指腸和空腸上段，常呈隔膜狀，中央有1個2～3mm的小孔，少數患兒隔膜脫垂在腸腔內，形態如風帽。
2. 腸閉鎖分為4型
閉鎖Ⅰ型：腸管外形連續性未中斷，僅在腸腔內有1個或偶爾多個隔膜。
閉鎖Ⅱ型：閉鎖兩側均呈盲端，其間有一條纖維索帶連接，其毗鄰的腸系膜有1個V形缺損。
閉鎖Ⅲ型：近、遠側盲端完全分離，無纖維索帶相連，毗鄰的腸系膜有1個V形缺損。有時缺損廣闊，致使遠側小腸呈削下的蘋果皮串樣。
閉鎖Ⅳ型：多發性閉鎖，同時有2個以上閉鎖存在。
閉鎖近側腸管肥厚擴張，直徑達3～4cm，血運不良，蠕動功能差，極度擴張的盲袋可發生穿孔。閉鎖遠側異常細小，其直徑不到4～6mm，腸腔內無氣，僅有少量黏液。
有些病例同時伴有其他先天性畸形，如其他部位的消化道畸形、先天性心臟病和先天性愚型等。
臨床表現
1. 腸閉鎖：主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。
嘔吐：高位腸閉鎖嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現，而低位閉鎖于生后2～3天出現。嘔吐呈進行性加重。高位腸閉鎖的患兒嘔吐物為奶塊，多含有膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣并帶臭味。
腹脹：閉鎖的位置越低、就診時間越晚，腹脹程度就越重，反之則較輕。高位閉鎖的腹脹僅限于上腹部。低位閉鎖全腹呈一致性膨脹，進行性加重。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型。低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸袢。
出生后無正常胎糞排出，有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物。
最初患兒全身情況尚好，由于嘔吐頻繁，很快出現脫水，全身情況迅速惡化。如同時有腸穿孔、腹膜炎，腹脹更加明顯，腹壁水腫發紅，同時有呼吸困難和中毒癥狀。
2. 腸狹窄：為不完全性腸梗阻，可以吃奶，但反復多次嘔吐，嘔吐物為奶塊及膽汁。出生后有胎糞排出，以后也可有大便。高位狹窄腹脹限于上腹部，低位狹窄則全腹膨脹。
先天性腸道閉鎖的原因和臨床表現
許吉成副主任醫師
哈爾濱市第一醫院消化內科
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