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想要診斷漸凍癥,還得與平山病鑒別一下

身體像是被冰雪凍住,今天是腿,明天是手臂,到最后可能蔓延到手指,甚至連控制聲帶發聲和眼球轉動的肌肉也不例外。對于漸凍癥患者來說,他們的靈魂仿佛被囚禁在了這個無法動彈的身體里,這種癥狀可見于平山病、漸凍癥等,兩者如何鑒別呢?

漸凍癥又稱肌萎縮側索硬化,是累及上運動神經元和下運動神經元及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的,一種慢性、進行性變性疾病。常表現為上、下運動神經元合并受損所致的進行性加重的肌無力、肌萎縮、肌束顫動等。漸凍癥是一組運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經并未受到侵犯,因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。

平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮是指一種良性自限性運動神經元疾病。肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經系統有密切關系。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉、肌電圖呈神經源性損害,病程呈良性,可自行停止。好發于青春期,男性多見。

 

漸凍癥和平山病的不同一般體現在癥狀、病因、檢測方式、治療等方面。

平山病的典型表現為:青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力,隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮,多為單側損害,部分也可表現為不對稱雙側損害。多數病人有“寒冷麻痹”的感覺,即暴露在寒冷環境中無力癥狀明顯加重;肌束顫動安靜狀態多不出現,但在手指伸展時常發生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下,通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現,也無錐體束征、括約肌功能障礙等。需要做CT脊髓造影、MRI平掃、神經系統檢查等,常用頸托治療,早期診斷,早期帶頸托治療,能縮短病程,緩解臨床癥狀。建議盡可能長時間用頸托治療。

也可以手術治療,做硬脊膜成形術加脊髓松解術,能改善近期和遠期效果。輔以局部按摩、理療及適當運動訓練,建議患者避免較長時間過度屈頸,可能有利于防止病情發展。

漸凍癥的典型表現為首先出現顱神經的異常表現。可以表現為球麻痹外,出現舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等。而在上肢則表現為遠端為主的肌肉萎縮,主要是以大小魚際肌、骨間肌為顯著,并且同時伴有肌束顫動,但是各種感覺還是正常的。兩個下肢呈痙攣性癱瘓,更麻煩的是如果呼吸肌受累就會出現呼吸困難的癥狀。需要做肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷,如果確診或者疑似運動神經元病應盡早服用利魯唑片,越早服用患者受益越大。服用一段時間后,—部分患者肌肉全身游走性跳動減少、吞咽困難可得到一定程度的改善。不過,具體用藥還是建議咨詢醫生。

兩種疾病的早期癥狀并不明顯,因此為了自身健康著想,一定要及時到醫院接受定期檢查。

以上內容僅供參考

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