系統性硬皮病發病原因包括遺傳因素、感染因素、環境因素及藥物、微嵌合狀態等。
1、遺傳因素:
與遺傳的關系尚未完全清楚。研究表明與部分基因有關,有家族史的人群發病風險高。
2、感染因素:
不少患者發病前有咽峽炎、扁桃體炎、肺炎等。近年來提出布氏疏螺旋體感染、巨細胞病毒隱性感染和細小病毒B19感染與發病有關。
3、環境因素及藥物:
一些化學物質如長期接觸聚氯乙烯、有機溶劑、環氧樹脂、L色氨酸、博來霉素、噴他佐辛等可誘發硬皮樣皮膚改變與內臟纖維化。該病在煤礦、金礦和與硅石塵埃相接觸的人群中發病率較高。
4、微嵌合狀態:
移植物抗宿主病可誘發相似的臨床表現,提示微嵌合狀態可能參與了發病。但具體原因尚未明確。