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抗GBM病的治療和預后

標準治療方案包括:

第一,強化血漿置換,同時給予糖皮質激素沖擊和環磷酰胺治療。血漿置換可以及時有效的清除患者體內的抗GBM抗體,提高生存率,改善腎臟預后。血漿置換是用5%的白蛋白做置換液,每次置換兩到四升,每天一次,直至抗體轉陰。或者是置換十四次,對于有肺出血的患者,可以應用新鮮冰凍血漿作為置換液,以改善凝血功能。

第二,應用糖皮質激素。通常甲潑尼龍,七到十五毫克每公斤每天,最大不超過一克,靜脈點滴,連續三天,接著應用口服的潑尼松,一毫克每公斤每天,至少四周,之后逐漸減量,至六個月停藥。

第三,環磷酰胺,可采用口服,也可以靜脈注射,根據腎功能和白細胞計數調整用量,持續應用三到六個月,總量六到八克,已有使用霉酚栓子替代環磷酰胺的報道,具有副作用較小的優點,但是療效還有待進一步的證實。

當臨床上出現少尿或無尿,血肌酐大于六百微摩爾每升以及腎活檢中大于85%的腎小球有大新月體形成是這個病預后不好的指標,對于這部分患者,不再建議應用血漿置換,除非出現肺大出血時用于挽救生命,合并安卡陽性并不改善預后,仍然應該按照抗GBM病的治療方案,早期給予積極的血漿置換以及強化免疫抑制治療。經過免疫抑制治療,一旦抗GBM達到緩解,幾乎不會復發。

準備腎移植的患者,建議在抗體轉陰半年以后進行醫治,以確保移植腎免受殘留的抗GBM抗體的攻擊而失功。

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