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一型腎小管酸中毒為遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒,也稱為典型的腎小管酸中毒,是由于遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子障礙所導(dǎo)致,臨床特征是高氯性代謝性酸中毒,低鉀血癥尿不能夠酸化,病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性者與遺傳有關(guān),為常染色體顯性遺傳,自幼發(fā)病,有家族病史。

繼發(fā)病者可由多種疾病所引起,如腎小管間質(zhì)性腎炎,慢性腎盂腎炎,梗阻性腎病,腎移植等免疫性疾病,如高丙種球蛋白血癥,干燥綜合征,原發(fā)性膽汁性肝硬化,甲狀腺炎以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,伴發(fā)腎鈣化疾病,如原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),維生素d中毒,特發(fā)性尿鈣增多癥,髓質(zhì)海綿腎等,中毒性腎病,如兩性霉素b,鎮(zhèn)痛劑,其他的如多發(fā)性骨髓瘤,遺傳病等等。

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