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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3152次

• 青霉胺片的功效與作用

  青霉胺主要用于鉛、汞、砷等重金屬中毒時的解救，肝豆狀核變性，胱氨酸尿及其結石，以及其他藥物治療無效的嚴重活動性類風濕性關節炎的治療。動物實驗發現，該藥物可以導致骨骼畸形和腭裂，患有類風濕關節炎和胱氨酸尿的孕婦，在妊娠期服用，曾報道有嬰兒出生缺陷，因此，孕婦禁用該藥物。若必須使用，則每日劑量不能超過1克。哺乳期的婦女，也禁止使用該藥物。65歲以上老年患者服用該藥物，容易損傷造血系統功能，因此65歲以上老年患者一般也不推薦使用。此外，對青霉素過敏患者，可能會有交叉過敏反應，此類患者也禁用。粒細胞缺乏及再生障礙性貧血患者，以及腎功能不全患者，一般也不推薦使用。

  

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  李勇 主管藥師山西白求恩醫院

  2020-05-11 6558次

• 肝豆狀核變性患者均能應用青霉胺治療嗎
  并不是所有的肝豆狀核變性患者都可以使用青霉胺進行治療，比如如果患者青霉素過敏，用青霉素皮試的時候是陽性，這樣肯定是不能應用青霉胺，否則有可能導致嚴重的過敏反應。還有些患者應用青霉胺之后會出現皮疹，發生骨髓抑制等嚴重副作用，這些患者也不能應用這種藥物治療，需要在醫生的建議下應用其它的藥物。這種患者平時也可以應用一些阻滯銅吸收的藥物，比如臨床上經常用的鋅劑是有一定的效果。除此之外，在飲食上一定要注意，不要吃一些含銅比較多的食物，比如不要吃貝殼類的食物，不要吃蘑菇，不要吃玉米等。
  語音時長 01:08”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-02-14 1913次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 23052次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆狀核變性患者的預后怎樣
  病情分析：預后有很大的差異，關鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預。如果很早就進行了診斷，進行了干預，患者預后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-06-23 1002次

• 肝豆狀核變性患者的藥物治療
  青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 229次

• 肝豆狀核變性患者會頭痛嗎
  頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節為顯著，本病的臨床癥狀雖然復雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現形式不
  方霖 主治醫師南方醫科大學南方醫院

  2022-05-25 52次