并不是所有的肝豆狀核變性患者都可以使用青霉胺進行治療，比如如果患者青霉素過敏，用青霉素皮試的時候是陽性，這樣肯定是不能應用青霉胺，否則有可能導致嚴重的過敏反應。
還有些患者應用青霉胺之后會出現皮疹，發生骨髓抑制等嚴重副作用，這些患者也不能應用這種藥物治療，需要在醫生的建議下應用其它的藥物。這種患者平時也可以應用一些阻滯銅吸收的藥物，比如臨床上經常用的鋅劑是有一定的效果。
除此之外，在飲食上一定要注意，不要吃一些含銅比較多的食物，比如不要吃貝殼類的食物，不要吃蘑菇，不要吃玉米等。
肝豆狀核變性患者均能應用青霉胺治療嗎
張輝主治醫師
濰坊市人民醫院 神經內科
2020-02-14 1858次
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肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
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熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3049次
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青霉胺片的功效與作用青霉胺主要用于鉛、汞、砷等重金屬中毒時的解救，肝豆狀核變性，胱氨酸尿及其結石，以及其他藥物治療無效的嚴重活動性類風濕性關節炎的治療。動物實驗發現，該藥物可以導致骨骼畸形和腭裂，患有類風濕關節炎和胱氨酸尿的孕婦，在妊娠期服用，曾報道有嬰兒出生缺陷，因此，孕婦禁用該藥物。若必須使用，則每日劑量不能超過1克。哺乳期的婦女，也禁止使用該藥物。65歲以上老年患者服用該藥物，容易損傷造血系統功能，因此65歲以上老年患者一般也不推薦使用。此外，對青霉素過敏患者，可能會有交叉過敏反應，此類患者也禁用。粒細胞缺乏及再生障礙性貧血患者，以及腎功能不全患者，一般也不推薦使用。
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李勇
主管藥師山西白求恩醫院
2020-05-11 6276次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2022-06-27 22844次
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肝豆狀核變性的治療肝豆狀核變性治療目的是防止或者減少銅在組織內蓄積，患者應該終身治療。患者治療越早，預后越好，早期治療可以使癥狀消失。第一，促進銅排泄的藥物主要有青酶胺，首次服用應做青霉素皮內實驗，陰性才能使用。服用青酶胺期間，應定期檢查血尿常規和24小時尿銅等變化。此外，鹽酸三乙烯四胺，四硫鉬酸胺這兩種銅絡合劑，也適用于不能使用青酶胺者，同樣可以起到促進銅排泄的作用。第二，是減少銅吸收的藥物，常用鋅制劑。服用后大便排酮增加，減少體內銅的蓄積，常用制劑是硫酸鋅，服藥后1小時內應該禁食，以避免影響鋅吸收，重癥者不宜首選。青霉胺與鋅鹽聯合治療可以減少青霉胺的用量。輕癥者單用鋅鹽也可以改善癥狀。第三，是低銅飲食，避免使用含銅量高的食物，比如肝、貝殼類、蘑菇、蠶豆、豌豆、玉米和巧克力等。語音時長 01:57”
余夢楠
主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院
2018-10-18 5258次
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肝豆狀核變性患者均能應用青霉胺治療嗎病情分析：有些肝豆狀核變性的患者是不能使用這種藥物進行治療的。主要是因為有些患者對這種藥物是會過敏的，患者在第一次使用這種藥物之前，必須要進行青霉素皮試，如果是陽性反應，這種藥物要禁用。意見建議：建議肝豆狀核變性的患者，一定要早期到醫院就診。完善銅藍蛋白等相關方面的化驗，要注意完善肝功能檢測。注意完善顱腦核磁共振的檢查。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-01 802次
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肝豆狀核變性可怕嗎病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1602次
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肝豆狀核變性患者的藥物治療青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-05-24 229次
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肝豆狀核變性患者會頭痛嗎頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節為顯著，本病的臨床癥狀雖然復雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現形式不
方霖
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-05-25 52次
