問血管性血友病pt延長嗎
病情描述:
血管性血友病pt延長嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
會發(fā)生延長,pt代表凝血酶的含量,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病,其發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子基因突變,導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。而血管性血友病的PT一旦發(fā)生,凝血作用會降低,從而導(dǎo)致凝血酶含量就會下降,所以會延長。在治療期間要好好休息,多吃水果蔬菜,不要對自己施加太大的壓力。
意見建議:
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什么是血友病?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因:首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴},治療手段很少,就是缺什么補(bǔ)什么,所以代價很大。01:44
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血管性眩暈和腦血栓的區(qū)別得了腦血栓的病人,可以表現(xiàn)為臨床眩暈癥狀為主,比如椎動脈系統(tǒng)的缺血性的表現(xiàn),得了血栓可以有小腦的共濟(jì)失調(diào),可以有眩暈、惡心、嘔吐等等,是限局的椎動脈系統(tǒng)的,血管的缺血性的表現(xiàn)癥狀。血管性的眩暈就是另外一個概念,是由于血管的原因、循環(huán)的原因,造成臨床的循環(huán)的癥狀,它不一定是椎動脈系統(tǒng)的血栓形成,很可能是其他的眩暈癥狀的表現(xiàn)。最后追究原因的時候,追究到血管的原因,可能是另外一個問題,也可能是植物神經(jīng)、交感神經(jīng)的問題,也可能是內(nèi)耳系統(tǒng)的血管供血的問題,造成的眩暈,這是兩個病、兩個概念。01:21
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血管性血友病和血友病首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機(jī)制,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變,導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少,或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一,由于血管性血友病的類型不同,臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑK栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢τ谘苄匝巡≈委煹乃幬铮饕ㄈグ被彼峒訅核匾约疤娲委煟巡≈荒苡锰娲委煛?/div>語音時長 1:25”血管性假性血友病.血管性假性血友病,是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病,它的特點(diǎn)就是自幼就有出血傾向,出血時間延長,八因子的含量降低。在病因方面,多是由遺傳因素導(dǎo)致的,男女均可以發(fā)病。在臨床表現(xiàn)上,往往有家族史,符合染色體顯性遺傳的規(guī)律,男女均可以發(fā)病,父母均可以遺傳,有出血傾向,主要就是黏膜皮下出血或月經(jīng)過多,術(shù)后可能會出血不止,再就是少數(shù)的關(guān)節(jié)肌肉出血,但一般不會導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。對于這種情況的治療,一般情況下以預(yù)防治療為主,補(bǔ)充凝血因子,對癥支持治療,對于血管性假性血友病的病人,禁用抗血小板聚集的藥物,往往有可能會引起出血,所以針對假性血友病,一般情況下主要就是避免出血,避免感染,平時要注意盡量的避免劇烈活動,減少外傷,如果需要進(jìn)行手術(shù),提前應(yīng)該做好預(yù)防工作。語音時長 1:32”血管性血友病嚴(yán)重嗎血管性血友病是一種血液系統(tǒng)疾病,也是一種遺傳性出血性疾病。臨床上表現(xiàn)為鼻衄,牙齦出血,皮膚淤點(diǎn),淤斑,月經(jīng)過多,分娩或手術(shù)后大出血。所以血管性血友病的患者需要盡量避免外傷磕碰及手術(shù),以及使用影響血小板功能的藥物,否則容易導(dǎo)致生命危險。血管性血友病如何確定病情分析:血管性血友病(VWD)是常見的遺傳性出血性疾病,患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血,2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診,1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議:根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征,選擇治療方法,包括局部止血治療,血管加壓素治療,抗纖溶治療及替代治療等。血管性血友病因子測定血管性血友病因子也叫vwf,它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析,必要的時候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定,可以利用免疫電泳法,還有這個膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf,瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測,它的參考范圍是vwf的抗原是血友病a和血友病b哪個嚴(yán)重不存在血友病A和血友病B哪個嚴(yán)重的說法,患病后都是比較嚴(yán)重的,需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病,但是它們有著明顯的區(qū)別,血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病,而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病,但是,無論是血友病
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