問原發(fā)性骨髓纖維化是白血病嗎
病情描述：
原發(fā)性骨髓纖維化是白血病嗎
答醫(yī)生回答
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2019-02-10
病情分析：
意見建議：
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 14933次
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細胞減少，根據(jù)用藥情況進行調整，出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 33937次
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原發(fā)性骨髓纖維化是白血病嗎原發(fā)性骨髓纖維化不是白血病，原發(fā)性骨髓纖維化起源于骨髓中的造血干細胞，由于骨髓當中的正常造血組織被異常纖維組織所取代，進而引起骨髓以外的臟器發(fā)生髓外造血的一些功能，同時導致患者血細胞下降的一類疾病。白血病也是起源于骨髓當中的造血干細胞，但是干細胞已經(jīng)發(fā)生了癌變，這些癌變的細胞即所謂的白血病細胞在骨髓當中大量的增殖，同時會抑制骨髓正常的造血功能，才導致患者出現(xiàn)白血病這類型的疾病。這兩者疾病的治療方法和預后都不一樣，骨髓纖維化一般是通過靶向藥物，比如魯索替尼靶向治療，白血病往往是通過聯(lián)合化療進行治療，骨髓纖維化的患者在積極的治療的情況下，可以生存五年以上。而白血病的患者雖然積極的化療，但是生存時間可能只有兩年左右。語音時長 01:30”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院
2019-03-06 1768次
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因為高尿酸血癥并發(fā)痛風及腎結石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-21 3717次
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原發(fā)性骨髓纖維化是癌癥嗎原發(fā)性骨髓纖維化是一種血液系統(tǒng)疾病，它是由于某種異常刺激，導致造血干細胞發(fā)生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-16 1901次
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種血液系統(tǒng)疾病，它是由于某種異常刺激導致造血干細胞發(fā)生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-16 1502次
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原發(fā)性骨髓纖維化是白血病嗎原發(fā)性骨髓纖維化不是白血病，原發(fā)性骨髓纖維化起源于骨髓中的造血干細胞，由于骨髓當中的正常造血組織被異常纖維組織所取代，進而引起骨髓以外的臟器發(fā)生髓外造血的一些功能，同時導致患者血細胞下降的一類疾病。白血病也是起源于骨髓當中的造血干細胞，但是干細胞已經(jīng)發(fā)生了癌變，這些癌變的細胞即所謂的白血病細胞在骨髓
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 232次
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常所導致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細胞或者幼稚紅細胞，有多少不一的
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-03-06 3074次
