進行性脊肌萎縮癥是一種變性疾病,屬于運動神經元疾病一種類型。病人以青壯年多見,本病具有其病隱襲,病程緩慢,上肢表現為萎縮性麻痹,少有感覺障礙等特征。
病人最早的癥狀是雙側手部逐漸無力、不靈活或僵硬感。大小魚際肌骨間肌以及蚓狀肌逐漸萎縮,表現為爪形手,有的時候可以誤診為麻風。但是后者有神經增粗、感覺減退,阻礙實驗呈不完全反應等特點,可與本病鑒別,疑難病例的鑒別需要借助于活檢。
進行性脊肌萎縮癥的部分病例他的病變先累及側上肢,數月之后再累及對側上肢。其后萎縮的肌肉逐漸向上蔓延至前臂伸至上臂,腱反射減弱或消失,患肢的深淺感覺都是正常的。
本病的癥狀和過程與脊髓空洞癥非常相似,后者有分離性感覺障礙和營養(yǎng)障礙肢體出征,這是本病所沒有的,肌肉顫動有時可見于本病而少見于脊髓空洞癥。