血友病是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，其中80%以上的患者為因子八缺陷稱為血友病甲，其次為因子九缺乏稱為血友病一乙，還有部分患者為因子十一缺陷稱為血友病丙。
血友病甲多為男性患者，有的有家族史，有的沒有家族史。出血多以關節，肌肉，深部組織出血為主，有或者沒有活動過久用力，創傷或手術后異常出血是嚴重者可以見。一般情況下出血時間，血小板計數，血塊收縮時間以及凝血酶原時間都是正常的。活化部分凝血酶原時間是血友病甲較為敏感的篩選試驗。血友病甲常用的診斷方法就是因子八凝活性的測定。
血友病的病因及癥狀
王艷軍副主任醫師
聊城市第二人民醫院 血液科
2018-07-27 7522次
為你推薦
-
什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
2018-04-03 30769次
-
膀胱炎有什么癥狀及病因膀胱炎一般常規指非特異性膀胱炎，是細菌感染侵入人體，所導致的膀胱炎癥反應。它的臨床表現，主要是下尿路刺激癥狀，或者叫膀胱刺激癥狀，就是尿頻、尿急、尿痛，還可以伴有膀胱區的疼痛、壓痛、尿血。細菌造成的膀胱炎，可以在尿培養的時候找到細菌，甚至有的病人，會伴有肉眼膿尿表現。它又分為兩種類型，一種是單純性尿路感染，單純性膀胱炎，還有一種叫復雜性尿路感染，復雜性膀胱炎。單純性的尿路感染，僅僅是尿路感染，不伴有其他并發癥、合并癥，女性比較常見，年輕女性、更年期女性和老年男性，容易得尿路感染。復雜性尿路感染，是除了感染以外，常常還有其他的并發癥、合并癥，可能是尿路感染出現的并發癥，更多的是先有原發的病變后，繼發了感染。這些包括，長期的留置導尿，尿路放了支架管，還有間歇式導尿，還有各種梗阻的病變，包括膀胱出口梗阻、神經源性膀胱、結石、腫瘤、膀胱輸尿管反流、尿流改道。再就是像放化療，造成了尿路上皮的損傷，這些合并的感染，都叫做復雜性尿路感染。還有一類疾病，因為腎功能不良、移植腎、糖尿病、免疫缺陷、慢性消耗性疾病，這些造成機體免疫力低下，也容易合并尿路感染，也歸屬于復雜性尿路感染的范疇之內。還有子宮陰道的脫垂，有時候容易被忽略，子宮陰道脫垂以后擠壓尿道，造成尿液的引流不暢，然后繼發尿路感染，那么在蹲位時候才能發現。有時候病人自己先發現了，有的是需要到醫院來進行檢查而發現，那么合并的尿路感染，也歸屬于復雜性尿路感染。
03:12
賈玉森
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-02 16664次
-
血友病的病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏、自出血性的疾病。先天性因子-8缺乏典型的性關聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病。控制因子-8凝血成分合成的基因位于x染色體上。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均為正常，女性為為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病傳遞者；約35%無家族史，發病可能與基因突變所致有關系。因子-9缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中因子-9水平較低，有出血傾向；因子-11缺乏，均導致血液凝血酶原形成障礙，凝血酶原不能轉變成凝血酶。纖維蛋白原也不能轉換成纖維蛋白，容易發生出血。語音時長 1:42”
孟憲華
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2018-11-03 1722次
-
血友病的癥狀我們知道血友病是一組由于血液中某些凝血因子缺乏，而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可以發病，它的臨床表現首先就是第一可以出現皮膚粘膜的出血，主要表現為牙齦、口腔粘膜、皮下組織這些部位易于受傷。幼兒多見于顎部碰撞后出現出血或血腫，但是皮膚粘膜出血并非是這個特異性表現。第二，可以出現關節出血，比如關節腔在創傷行走過程或者是運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節、踝關節、肘關節還有肩部關節，腕關節等處，這個出血的情況出現三個期就是急性期、關節炎期還有后期一些畸形的狀態。第三，可以出現肌肉出血和血腫的情況。第四，可以出現肉眼血尿的情況，還有腎絞痛。第五，出現假腫瘤。第六，在創傷或手術之后出現持續的滲血狀態，還有個別患者出現鼻子出血不止的癥狀，針對這種情況一定要早期的診斷早期治療。語音時長 1:46”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-07 2043次
-
血友病病因有哪些血友病是一種先天性凝血因子缺乏，以導致出血性的疾病。先天性因子八缺乏為典型的性聯隱性遺傳的疾病。由女性傳遞，男性發病。控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常。
張雋瑜
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-22 1502次
-
血友病檢查什么血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測等，對于血友病認為是與遺傳有很大關系的，可以無癥狀，也可以出現了皮下關節部位出血，影響正常的生活，一般通過治療后就可以控制疾病的，避免發生大出血。
張雋瑜
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-22 1803次
-
血友病的癥狀血友病是一種較常見遺傳性出血性疾病，多在幼年時期發病。病人因先天缺少凝血因子，常有自發或輕微受傷后就出血不止，這也是血友病最主要的臨床表現。這種出血癥狀會伴隨病人終身有時也會有肌肉深部的出血，形成血腫。過大的血腫如果長時間沒有給予治療會很容易壓迫局部的周圍神經，會造成局部疼痛、麻木嚴重會出現肌肉的壞
馬汝華
主治醫師日照市中醫醫院
2019-10-24 2831次
-
血友病的成因和癥狀血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要因血液中某些凝血因子的缺乏而導致嚴重凝血障礙。具體分析如下：血友病的成因主要有遺傳因素、炎癥刺激以及基因突變等。遺傳因素是血友病主要的發病原因，患者家族中往往有血友病史，導致患者體內缺乏必要的凝血因子。此外
趙聲明
主任醫師北京醫院
2024-11-27 0次
