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醫(yī)生主講實(shí)錄

淋巴管肌瘤病又稱為淋巴管平滑肌瘤病,是一種主要發(fā)生于育齡期女性的罕見的肺部疾病。它是以慢性進(jìn)展的,雙肺彌漫性的囊性病變?yōu)樘卣?。它的病理基礎(chǔ)是異常增生的平滑肌樣細(xì)胞和肺部囊性病變。淋巴管肌瘤病的平均分段年齡四十歲左右,早期的癥狀比較輕微,表現(xiàn)為活動(dòng)后的呼吸困難,病程中期,可反復(fù)發(fā)生氣胸和乳糜胸,常合并腎臟血管基質(zhì)瘤等非外表現(xiàn)。

隨著疾病的進(jìn)展,肺功能會(huì)進(jìn)行性的惡化,后期會(huì)發(fā)展到呼吸衰竭。目前的缺乏有效的藥物治療方法,有適應(yīng)癥的患者需要接受肺移植的治療。淋巴管肌瘤病可以分為兩類,散發(fā)的淋巴管肌瘤病和合并結(jié)節(jié)性硬化癥的淋巴管肌瘤病。所有的淋巴管肌瘤病均發(fā)生于女性,而且以育齡期的女性為主,文獻(xiàn)中僅有數(shù)例男性的淋巴管肌瘤病的報(bào)道,診斷男性的淋巴管肌瘤病一定要十分慎重。

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