本病屬于自身免疫性肝病的一種，起病多隱匿緩慢，多見于中年女性，在早期往往癥狀較輕，乏力和皮膚瘙癢為最常見的首發癥狀，78%左右的病人有乏力，瘙癢比乏力更具特異性，發生率約為20%到70%。
瘙癢常在黃疸前數月至兩年左右出現，同時出現或先黃疸后瘙癢者少見常于夜間加劇。因長期肝內膽汁淤積導致分泌和排泄至腸腔的膽汁減少影響脂肪和消化吸收，可有脂肪瀉和脂溶性維生素吸收障礙，出現皮膚粗糙，色素沉著和夜盲癥，骨軟化和骨質疏松，出血傾向等。晚期則出現肝硬化甚至肝衰竭。
原發性膽汁性肝硬化的特征表現有哪些
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-07-30 1517次
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原發性膽汁性肝硬化傳染嗎原發性膽汁性肝硬化，我們把它定義在自身免疫性肝病的范疇，但是它的發病機制，是由于肝內的膽汁比較瘀滯，相當于是膽汁的一些成分，對于肝臟造成的傷害，引起的肝硬化。這種疾病屬于免疫性的肝病，是不傳染的，因為它沒有病毒，沒有病原體在體內的發作。這個疾病以前認知比較少，檢測手段有限，現在臨床上如果做自身抗體的抗體譜檢測，查到線粒體抗體的M2抗體陽性，比如說查到抗核抗體的GP210、SP100、Ro52，甚至說抗核抗體陽性，我們一般就考慮有原發性膽汁性肝硬化。而生化學的指標，原發性膽汁性肝硬化主要表現為，化驗血液發現γ谷氨酰轉肽酶，就是臨床上說的GGT或者γgt，還有堿性磷酸酶AKP的升高。一般來說原發性膽汁性肝硬化是不傳染的，但是已經有硬化，還要積極治療。這個疾病女性發病率是比較高的，老年女性比較多見，如果在發現的早期，未必是到肝硬化的階段，預后還是比較好的。
01:36
張引強
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-10-10 7306次
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原發性膽汁性肝硬化有什么特點自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發性膽汁性肝硬化，也可以叫原發性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外，區別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現。
01:29
周桂琴
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-05-24 6413次
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原發性膽汁性肝硬化的臨床表現有哪些？?疾病是自身免疫性肝病的一種類型，最常見于中年女性，大多數起病年齡在四十到六十歲，男女的發病比例為一比九。疾病起病隱匿，緩慢，它的病程大約分為四個時期：第一期，是臨床前期。化驗抗線粒體抗體陽性，沒有癥狀，肝功能正常，可以長達十幾年，一般是在體格檢查時篩查發現。第二期，肝功能無異常癥狀期。無癥狀的患者大約占首次診斷的百分之20%到60%，大多數是因為化驗血清中的堿性磷酸酶升高，而檢測抗線粒體抗體陽性，而得到診斷，一般會在兩到三年內出現癥狀。第三期，是肝功能異常癥狀。第四期，主要是肝硬化期。語音時長 1:31”
郭菲
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-03 1556次
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原發性膽汁性肝硬化的臨床表現有哪些原發性膽汁性肝硬化是由自身免疫反應介導的慢性進行性膽汁淤積性肝病，肝臟大、墨綠色，隨疾病進展呈結節狀，多見于中年女性，大部分患者起病于四十到六十歲，男女比例約為一比九。該病起病隱匿、緩慢可分為四期，包括臨床前期、肝功能異常無癥狀期、肝功能異常癥狀期、肝硬化期。后兩期的臨床表現如下：早期癥狀較輕，乏力和皮膚瘙癢為最常見。首發癥狀約78%的患者有乏力，瘙癢比乏力更具特異性，發生率為20%到70%。瘙癢常在黃疸前數月至兩年左右出現，同時出現，先黃疸后瘙癢者少見，常于夜間加劇，同時可以出現皮膚粗糙、色素沉著和夜盲癥、骨軟化和骨質疏松、出血傾向等。也可以看見黃瘤，常見于眼瞼，內眥附近和后發際。多數病例肝大，并隨黃疸的加深逐漸增大，常在肋下4到10厘米，質硬，表面平滑，壓痛不明顯。晚期出現門靜脈高壓癥與肝衰竭，可進展為肝癌，本病常合并其他自身免疫性疾病，如干燥綜合癥、甲狀腺炎、類風濕關節炎等。語音時長 1:47”
王天舒
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-23 1903次
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原發性膽汁性肝硬化遺傳嗎病情分析：原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于遺傳病，需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來確診，還需要定期復查肝功能，此類肝病患者需要長期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。意見建議：平常要注意休息，清淡飲食為主，適當補充優質蛋白質，多吃維生素類食物，有利于疾病改善。如果出現轉氨酶升高，還需要服用保肝降酶藥物治療，比如復方甘草酸苷片、雙環醇等。
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2020-07-07 1704次
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原發性膽汁性肝硬化會傳染嗎原發性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種，不具有傳染性，本病的發病機制復雜，早期臨床表現隱匿，早期不育診斷，一旦出現癥狀往往已經發生一定程度的肝硬化，病變一般會累積單管兒，不是由于病原體感染所引起的，不具有傳染性。
馮磊
主治醫師河南大學第一附屬醫院
2018-11-28 3104次
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原發性膽汁淤積性肝硬化原發性膽汁淤積性肝硬化，它最主要的特點是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反應介導的慢性進行性的膽汁淤滯性的肝病，主要的表現就是，肝腫大并且肝臟是墨綠色的，隨著疾病的進展可能會進展成結節狀。在臨床上多數發生于，中年女性身上大約85%左右的患者，疾病是四十歲到六十歲左右，而且歐美國家的發病率明顯的高于
方霖
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-01-24 268次
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原發性膽汁性肝硬化圖片原發性膽汁性肝硬化，可以通過生活干預、藥物治療、手術治療等進行改善。
張媛媛
副主任醫師北京大學人民醫院
2023-03-02 0次
