?系統性硬化病合并肺動脈高壓的發病率約為6%到60%,其中局限型的系統性硬化病更容易發生肺動脈高壓。其病因考慮與繼發性的嚴重的肺間質纖維化有關,還可能與血管本身的病變有關。發生肺動脈高壓的高危因素包括皮膚受累,病程超過十年,患者的年齡較大時,以及雷諾現象嚴重的程度和時間都有關系。
另外患者可出現進行性的肺纖維化和血管閉塞,肺動脈血管痙攣以及左室功能衰竭。一些因素包括高凝狀態,肺血管內膜增生和動脈外膜的纖維化,導致的血管阻塞也參與肺動脈高壓的形成。其病理的改變的主要是累積肌性的小動脈,小動脈向心性纖維化逐漸替代正常的內膜及中層,使血管壁增厚硬化狹窄。