主動脈夾層是由于主動脈內膜撕裂，血液進入血管壁內，造成主動脈剝離或破裂。約有半數的主動脈夾層由高血壓引起，尤其是急進型及惡性高血壓，或者長期未予控制及難以控制的頑固性高血壓。遺傳性血管病變如馬凡綜合征、主動脈瓣二瓣畸形、Ehlers-Danlos綜合征、家族性主動脈瘤和（或）主動脈夾層以及血管炎癥性疾病包括Takayasu動脈炎、貝赫切特綜合征、梅毒等均是引起主動脈夾層的高危因素。其他如醫源性因素包括導管介入診療術、心臟瓣膜及大血管手術損傷，或是主動脈粥樣硬化斑塊內膜的破潰，健康女性妊娠晚期也是導致本病的原因。患者常以驟然發生的劇烈胸痛為主訴，其性質多為刀割樣、撕裂樣或針刺樣的持續性疼痛，程度難以忍受，可伴有煩躁、面色蒼白、大汗、四肢厥冷等休克表現。
胸痛的部位與夾層的起源部位密切相關，隨著夾層血腫的擴展，疼痛可隨之向近心端或遠心端蔓延。患者其他伴隨癥狀及體征也與夾層累及的部位相關。夾層累及主動脈根部，可導致主動脈瓣關閉不全及反流，查體可聞及主動脈瓣雜音：夾層破入心包引起心臟壓塞。倘若夾層累及無名動脈或頸總動脈，可導致腦血流灌注障礙，而出現頭暈、嗜睡、失語、定向力障礙、肢體癱瘓等表現；血腫壓迫鎖骨下動脈可造成脈搏短絀、雙側收縮壓和（或）脈搏不對稱的表現。夾層累及腹主動脈或腸系膜動脈，可伴有反復的腹痛、惡心、嘔吐、黑便等癥狀；累及腎動脈時，可引起腰痛、少尿、無尿、血尿，甚至急性腎衰竭。
