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AL型淀粉樣變性常見的腎外癥狀有哪些

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醫(yī)生主講實錄

AL型淀粉樣變性可以累及多系統(tǒng)和多器官,常侵犯心臟,引起限制型心肌病,心臟擴大,心率失常和傳導(dǎo)阻滯,冠狀動脈受累可引起心絞痛和心肌梗死。50%的原發(fā)性AL型淀粉樣變性病人死于充血性心力衰竭和心率失常,為該病最常見的致死原因。

胃腸道受累可引起胃腸動力學(xué)異常,便秘,腹瀉,吸收不良和腸梗阻,也可以引起消化道出血。約四分之一病人出現(xiàn)肝大,偶爾見脾大,部分病人因舌被侵犯而出現(xiàn)巨舌,影響呼吸道出現(xiàn)呼吸不通暢,周圍神經(jīng)受累表現(xiàn)為劇烈疼痛,自主神經(jīng)病變可引起直立性低血壓,排汗障礙,胃腸功能紊亂等。關(guān)節(jié)受累會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,也可以出現(xiàn)腕管綜合征或肩墊征。

淀粉樣變性的病人偶爾可出現(xiàn)高鉀血癥,多發(fā)性骨髓瘤合并AL型淀粉樣變性與原發(fā)性AL型淀粉樣變性,顯著不同的癥狀是前者常有難以忍受的骨痛。前者腎病綜合征,直立性低血壓和周圍神經(jīng)病變發(fā)生率較后者高。

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