肺動(dòng)脈瓣狹窄
肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種常見的先天性心臟病，約有20%的先天性心臟病合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。根據(jù)狹窄部位分為漏斗部，瓣膜，肺動(dòng)脈干及肺動(dòng)脈分支狹窄。單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先天性心臟病的10%，根據(jù)病變累及的部位不同分為兩種類型：
1.典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣三個(gè)半葉交界處互相融合，使瓣膜開放受限，瓣口狹窄；只有兩個(gè)半葉的交界處融合為肺動(dòng)脈瓣二瓣化畸形；半葉無交界處，僅中心部留有一小孔，為單瓣化畸形。半葉結(jié)構(gòu)完整，瓣環(huán)正常，肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張，有時(shí)可延伸到左肺動(dòng)脈，但擴(kuò)張的程度與狹窄的嚴(yán)重性并不成完全的比例。
2.發(fā)育不良性肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀，半葉間無粘連，瓣葉啟閉不靈活，伴環(huán)發(fā)育不良，肺動(dòng)脈干擴(kuò)張或發(fā)育不良。此病常有家族史。
