肝豆狀核變性典型的磁共振表現是基底節強化，第二，冠狀位層面上蒼白球的信號以及外側，可造成的高信號構成熊貓眼征，這是本病腦部特征性的磁共振表現。肝豆狀核變性在磁共振上要和以下兩種疾病鑒別，第一是一氧化碳中毒，有特定的中毒史，雙側的基底節病灶在t1信號減低顯著，常呈囊性改變，不會同時出現丘腦和腦干病變。
腦血管意外多見于中老年人累及雙側基底節的時候，病灶多呈現不對稱的分布。肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是銅代謝障礙所導致的肝硬化以及腦變性疾病。
肝豆狀核變性的磁共振表現
顧竹君主治醫師
河源市人民醫院 消化內科
2022-06-29 8027次
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肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
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熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3170次
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磁共振的作用核磁共振是我們九十年代發展的，一項新的影像檢查手段，它主要是通過氫原子核的共振來采集影像，對全身各個系統器官都能做檢查。比如說中樞神經系統、頭顱，包括骨頭、骨骼肌，再有腹部的臟器，肝、膽、胰、脾、腎、膀胱、泌尿系統，都能做一個全面的檢查。那么它主要是對我們器官的炎性病變、腫瘤性病變以及其他的病變，比其他的影像檢查更加全面。它主要是在臨床這一塊應用很廣泛。在我們的功能成像這一塊，包括做磁共振波譜，對疾病的波譜診斷和鑒別診斷，比如腫瘤的一些鑒別診斷，它是優于CT的。再就是對急診中風、腦卒中檢查這一塊，也是優于CT的。它還能做一些分子影像，大家可能對分子影像學，不太了解。我們磁共振檢查，包括其他的超聲檢查，原來是做器官、組織水平的，那么分子影像，可以對組織器官的分子水平進行了解，疾病早期的病變主要是引起細胞的，或者分子的改變，那么早期診斷，磁共振是有優勢的。
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張清
主任醫師武漢市普仁醫院
2020-04-13 9250次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2022-06-27 23107次
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兒童肝豆狀核變性表現首先出現肝病癥狀，主要表現為急性或慢性的肝炎，如食欲缺乏，黃疸，肝脾增大，肝功能異常等，少數病情進展的迅速，導致嚴重的肝衰竭，可在數周內死亡。還可以出現神經精神癥狀，多見于年齡較大的兒童，主要表現為肌張力不全，步態異常，精細動作，比如吃飯，寫字，穿衣困難，構音障礙，還會伴有行為改變，學習困難，眼部的癥狀，kf環被認為是本病的特有的體征，對診斷有重要的意義，血液系統會出現貧血，多是因為溶血性貧血，腎表現一般癥狀不多，可能有血尿，蛋白尿，還有骨骼畸形，關節腫痛，骨質疏松等這樣的表現。語音時長 1:20”
袁玲
主治醫師徐州市第一人民醫院
2018-06-11 3102次
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如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1103次
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肝豆狀核變性可怕嗎病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1602次
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-05-24 387次
