肺組織纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外機質聚集,并伴有炎癥損傷,組織結構破壞為特征的一大類疾病的終末期改變,也就是正常的肺泡組織被損壞以后,經過異常修復導致的結構異常。
絕大部分肺纖維化病人病因不明,這種疾病稱為特發性間質性肺炎,是間質性肺病中的一大類,而特發性間質性肺炎中最常見,以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為肺纖維化,是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病。
肺纖維化嚴重影響人體的呼吸功能,表現為干咳,進行性呼吸困難,而且隨著病情和肺部損傷的加重,患者呼吸功能不斷惡化,特發性肺纖維化的發病率和死亡率逐年增加,死亡率高于大多數腫瘤。